Neuralgische amyotrofie: een onbekende oorzaak van schouderklachten

Inleiding

In een Nederlandse normpraktijk gaan ongeveer drie consulten per week over schouderklachten. Meestal is de oorzaak een spier-, pees- of gewrichtsaandoening.1 Maar ook neurologische aandoeningen kunnen schouderklachten veroorzaken.23

Neuralgische amyotrofie (NA) is een aandoening met asymmetrische betrokkenheid van de plexus brachialis.45 Het ziektebeeld gaat gepaard met acute, hevige schouderpijn die niet reageert op veelgebruikte pijnstillers als paracetamol en NSAID’s.6 Omdat veel artsen de ziekte niet kennen, ondergaan patiënten vaak onnodig aanvullend onderzoek of zinloze intra-articulaire injecties.5 Om die reden willen wij in deze klinische les de kennis over het ziektebeeld vergroten.

Epidemiologie en pathogenese

Er zijn weinig betrouwbare cijfers over de incidentie van NA. Op basis van gegevens uit de tweede en derde lijn schat men de incidentie op minstens 2 tot 4 per 10.000 mensen per jaar,67 maar waarschijnlijk is dat getal in de eerste lijn hoger. Huisartsen missen de diagnose vermoedelijk regelmatig, enerzijds omdat NA bij hen weinig bekend is, anderzijds omdat de neurologische uitvalsverschijnselen vaak pas later optreden en discreet kunnen zijn. Bovendien is de aandoening zelflimiterend, zodat de huisarts lang niet altijd gedwongen wordt zijn diagnose te heroverwegen.56 De exacte oorzaak van NA is niet geheel duidelijk. Men vermoedt dat het een immuungemedieerde aandoening van de plexus brachialis is, waarschijnlijk op auto-immuunbasis.47 In veel gevallen gaat aan de aanval een immunologische gebeurtenis vooraf, zoals een vaccinatie of infectie, of is de patiënt blootgesteld geweest aan psychische of mechanische stress (trauma, operatie, radiotherapie).45 Er bestaat zowel een idiopathische als een erfelijke vorm van NA. Kennelijk is er een genetische factor die zorgt voor een verhoogde gevoeligheid. Kortom, NA is een complexe aandoening met een auto-immuuncomponent maar waarbij ook genetische en externe factoren een rol spelen.7

Klinisch beeld

Het eerste symptoom van NA is meestal acuut ontstane, zeer hevige unilaterale pijn in de schouder en bovenarm. De pijn bereikt binnen enkele uren een maximum en houdt patiënten vaak uit hun slaap. Veelgebruikte pijnstillers zoals paracetamol en NSAID’s zijn in de regel niet effectief. De pijn houdt enkele dagen tot weken aan en is onafhankelijk van nek- of armbewegingen. Later volgt vaak een ander type pijn: een uitstralende, schietende pijn die optreedt bij extensie, abductie of elevatie van de arm (‘teken van lasègue van de arm’), doordat de zenuwen van de plexus brachialis nog weken tot maanden gevoelig zijn voor tractie. Een deel van de patiënten ontwikkelt daarnaast nog een derde type pijn, namelijk een myalgene pijn van de paretische of compenserende spieren. Doordat NA aanleiding kan geven tot veranderde schouderbiomechanica ervaren sommige patiënten bovendien in een later stadium klachten ten gevolge van glenohumerale pathologie.6 Het tweede kernsymptoom van NA is een plotselinge motorische en/of sensibele uitval die in veel gevallen pas na enkele dagen tot weken optreedt.568 Omdat de aandoening zich in de plexus bevindt, heeft de uitval een ‘vlekkig’ (multifocaal) patroon. De plexus is immers een knooppunt van zenuwen uit verschillende wortels, die uittreden als perifere zenuwen. De ziekte houdt zich daarbij niet aan één wortel of perifere zenuw. Motorische en/of sensibele uitval die niet herleidbaar is tot één wortel of één perifere zenuw is daarom sterk verdacht voor een plexuslaesie.568 In 71% van de gevallen staan spierzwakte en atrofie van de bovenste plexusspieren, waaronder de musculus supra- en infraspinatus, deltoideus en biceps, op de voorgrond [figuur 2].8 In veel gevallen is ook de nervus thoracicus longus bij het ziekteproces betrokken en ontstaat via parese van de musculus serratus anterior het kenmerkende beeld van een afstaand schouderblad (scapula alata). Dit verschijnsel ziet men bij maar liefst tweederde van de patiënten, ook in beide hier beschreven gevallen.56 Ongeveer 80% heeft daarnaast sensibele stoornissen: vlekkige hypesthesie, dysesthesie of tintelingen van de arm of hand (zoals de heer Kokkelman). Opvallend is dat de sensibele symptomen en de pijn meestal niet correleren met de lokalisatie van de parese.6 Het klinische beeld van een NA kan erg uiteenlopend zijn. Behalve de structuren van de plexus brachialis kunnen ook andere perifere zenuwen bij het ziekteproces betrokken zijn. Soms zijn de enige verschijnselen van een aanval een vervelend gevoel in de bovenarm met daaropvolgend kortdurende afname van de knijpkracht van de hand. Zelfs pijnloze aanvallen komen voor. Er zijn echter ook gevallen beschreven met hevige bilaterale schouderpijn en ernstige orthopneu door schade aan de nervus phrenicus.56

Diagnose

Bij een patiënt met acuut ontstane hevige schouderpijn zonder directe aanleiding en bij wie het onderzoek van de schouder geen afwijkingen laat zien, of afwijkingen die niet in verhouding staan tot de pijn, dient de huisarts te denken aan NA. Anamnese en lichamelijk onderzoek moeten ‘referred pain’ door bijvoorbeeld een hartinfarct of galblaaspathologie uitsluiten. Als het algemeen lichamelijk onderzoek niets oplevert en de pijn niet gepaard gaat met neurologische uitvalsverschijnselen is het verstandig de patiënt na enkele dagen tot een week opnieuw te beoordelen. Ontwikkelt zich vervolgens een vlekkige motorische en/of sensibele uitval van de bovenste extremiteit, dan wordt de diagnose NA zeer waarschijnlijk.68 In de differentiaaldiagnose staan ook andere ziektebeelden die schouderpijn met neurologische uitval kunnen veroorzaken [tabel]. Bij cervicale radiculopathie is de uitval herleidbaar tot één zenuwwortel, is de pijn meestal houdingsafhankelijk en begint deze in de nek.68 Multifocale motorische neuropathie geeft geen sensibele uitval en meestal ook geen pijn. Een carpaletunnelsyndroom kan ook zich nog wel eens atypisch presenteren met pijn en tintelingen die uitstralen naar de arm en schouderregio, maar hierbij is de uitval altijd herleidbaar tot één perifere zenuw.6 Behalve NA zijn er ook andere plexusaandoeningen, bijvoorbeeld als gevolg van een direct trauma, operatie of radiotherapie. Ook metastasen en pancoasttumoren kunnen plexusletsel veroorzaken, maar dan is er meestal een sluipend beloop met progressieve pijn en een hornersyndroom. Tot slot kunnen ook ziekten zoals het neurogeen thoracic-outletsyndroom, infecties (Lyme, hiv) en tumoren van het perifere zenuwstelstel de plexus aandoen.69 Er is geen aanvullend onderzoek waarmee NA ondubbelzinnig kan worden aangetoond, maar een thoraxfoto kan zin hebben om een pancoasttumor uit te sluiten, en bloedonderzoek naar Lyme en hiv kan een infectie uitsluiten. Indien de patiënt verwezen wordt naar de neuroloog, zal deze vaak een MRI aanvragen om een ruimte-innemend proces uit te sluiten, en een elektromyogram maken.6

Behandeling

Tot nu toe is geen enkele therapie bewezen effectief gebleken bij NA.7 Het bewijs dat er is, is anekdotisch en berust vooral op enkele case reports. De aanvankelijke acute hevige schouderpijn lijkt het best te reageren op een combinatie van een NSAID en een opiaat.6 Het landelijk referentiecentrum voor NA, het UMC St Radboud, adviseert om bij een aanval een langwerkend NSAID (bijvoorbeeld diclofenac retard tweemaal daags 100 mg) met langwerkend morfine (bijvoorbeeld morfine retard tweemaal daags 10-20 mg) voor te schrijven.10 Er zijn case reports (zoals die van de heer Kokkelman) die suggereren dat een stootkuur corticosteroïden in de acute fase de pijn vermindert.7 Gegevens uit het UMC St Radboud laten bovendien zien dat prednison het krachtherstel kan versnellen (dit trad op binnen een maand bij 28,2% van de met prednison behandelde patiënten versus 6,3% van de niet-behandelde patiënten), maar tonen geen significante verschillen in andere uitkomstvariabelen.11 Een recente cochranereview kon het nut van corticosteroïden niet bevestigen.7 Veel neurologen adviseren desondanks om bij hevige pijn in de acute fase te starten met prednison: 60 mg per dag gedurende zeven dagen, in de week erna af te bouwen met 10 mg per dag.10 Coanalgetica zoals gabapentine, carbamazepine en amitriptyline zijn bij een deel van de patiënten effectief bij het bestrijden van het tweede pijntype, de ‘schietende pijn’ (zie de heer Kokkelman). Deze zijn echter pas na enkele weken werkzaam en dus niet geschikt voor de acute fase.56 Het derde type pijn, de spierpijn die na een aanval ontstaat, is vaak hardnekkig. Medicamenteuze pijnstilling en zenuwblokkades helpen over het algemeen nauwelijks. Eén van de meest effectieve interventies is fysiotherapie. Het doel van de oefentherapie is het behouden van soepele arm- en schouderbewegingen en het voorkomen van disfunctionele compensatiestrategieën. Daarnaast is het belangrijk dat patiënten zorgen voor een goede afwisseling van rust en dagelijkse activiteiten.69 Gedeeltelijk herstel, tot 80 à 90% van het uitgangsniveau, neemt over het algemeen zes tot achttien maanden in beslag.3 Volledig herstel duurt langer: geen van de tweehonderd NA-patiënten die verwezen waren naar het UMC St Radboud, was binnen een jaar volledig hersteld.11 In sommige gevallen ontstond zelfs permanente spierzwakte.58 Hoewel er in de eerste lijn geen prognostisch onderzoek gedaan is, is het mogelijk dat de prognose daar gunstiger is. Immers, mevrouw Van Oldenbarneveld werd niet verwezen en was binnen een jaar volledig hersteld. Bij idiopathische NA volgt in de meeste gevallen (75%) geen recidief.3 De prognose van de erfelijke vorm is minder gunstig: de kans op volledig herstel is kleiner en het recidiefpercentage is hoger.4

Conclusie

Waarschijnlijk wordt de incidentie van NA sterk onderschat, mede doordat het ziektebeeld bij veel artsen onbekend is. Het feit dat de NHG-Standaard Schouderklachten NA niet noemt als mogelijke oorzaak van schouderpijn, draagt daaraan bij. Bij hevige schouderpijn zonder directe aanleiding en zonder aanwijzingen voor subacromiale of glenohumerale pathologie moet de huisarts denken aan NA. Is er tevens sprake van motorische en/of sensibele uitval die niet herleidbaar is tot één zenuw(wortel), dan is de diagnose NA zelfs zeer waarschijnlijk. De aanwezigheid van een voorafgaand trauma of immunologische gebeurtenis ondersteunt de diagnose. Patiënten moeten worden geïnformeerd over het vaak langdurige beloop van de aandoening, het risico op secundaire spier- en gewrichtsproblemen en de kans op recidieven.

Dankbetuiging

Wij danken neuroloog dr. N. van Alfen van het UMC St Radboud voor haar kritisch commentaar op een eerdere versie van het manuscript.