Bellse parese

Inleiding

Perifere nervusfacialisverlamming is een mutilerende aandoening waarvan de psychische en sociale gevolgen groot kunnen zijn. Indien geen oorzaak voor de verlamming wordt gevonden, spreken we van ‘idiopathische perifere facialisparese’ of ‘Bellse parese’. De gerapporteerde incidentie hiervan varieert van 17 tot 32 per 100.000 persoonsjaren.1 Deze stijgt met de leeftijd, hoewel sommige onderzoeken de hoogste incidentie tussen het twintigste en veertigste jaar laten zien. Ook bij kinderen komt deze aandoening voor. Bij 85% van de patiënten met een Bellse parese begint herstel binnen 3 weken; 70% herstelt volledig. De kans op herstel is afhankelijk van de leeftijd en de ernst van de verlamming. Bijna alle kinderen herstellen restloos, terwijl meer dan de helft van de patiënten ouder dan 60 jaar restverschijnselen overhoudt. Ook bij een totale uitval is de kans op onvolledig herstel groot.

Achtergrond

Bij een perifere nervusfacialisparalyse of -parese is er sprake van een volledige of onvolledige uitval van de aangezichtsmusculatuur van de ipsilaterale gelaatshelft. Bij een centrale uitval van de nervus facialis is juist de contralaterale zijde van alleen de onderste gelaatshelft aangedaan. Door de dubbelzijdige corticobulbaire innervatie blijft namelijk de functie van de spieren rondom het oog en het voorhoofd intact; sluiten van de ogen blijft dan ook mogelijk. Ook blijven de smaak en vochtsecretie van de mond bij centrale uitval gespaard, terwijl dit bij een perifere uitval niet het geval is.

Etiologie

Een acute perifere facialisverlamming heeft vele oorzaken. In een Deens onderzoek werd bij ongeveer 10% van de patiënten een trauma (geboortetrauma, barotrauma, rotsbeenfractuur) als oorzaak voor de verlamming vastgesteld, bij 8% een infectie (herpes zoster, otitis externa, acute otitis media, cholesteatoom, ziekte van Lyme) en bij 4% een tumor (parotis, neurinoom, metastase). Zelden bleek de uitval het gevolg van een systemische ziekte of een neurologische aandoening (multiple sclerose, syndroom van Guillain-Barré). Bij 66% van de patiënten werd per exclusionem, de diagnose Bellse parese gesteld.1 Mogelijk ligt dit percentage hoger, aangezien in een groot Brits onderzoek in de huisartsenpraktijk slechts 19% van de episodes resulteerde in een verwijzing.2 De term ‘acute idiopathische facialisparese’ staat ter discussie, omdat er steeds meer aanwijzingen zijn dat reactivatie van het herpes-simplexvirus de belangrijkste oorzaak is voor de Bellse parese.3 Deze mogelijk virale ontsteking en de veronderstelde zwelling van de zenuw hebben geleid tot het voorschrijven van antivirale middelen en steroïden bij Bellse parese.

Diagnostiek

Anamnese en lichamelijk onderzoek zijn erop gericht onderscheid te maken tussen Bellse parese en andere, minder frequent voorkomende aandoeningen.4 De huisarts vraagt naar het tijdsbestek waarin de uitval is ontstaan, koorts, algemene malaise en een eventueel trauma. Ook vraagt hij naar oorklachten, gehoorverlies en de otologische voorgeschiedenis. Deze vragen kunnen helpen een herpes zoster oticus, otitis externa en een cholesteatoom aan te tonen, dan wel uit te sluiten. Bij een Bellse parese treedt de uitval acuut (binnen één tot twee dagen) op en kan de ernst in de eerste paar dagen toenemen. Bellse parese kan gepaard gaan met hyperacusis en een voorbijgaande, lichte pijn achter het oor. Bij lichamelijk onderzoek wordt de patiënt gevraagd de wenkbrauwen op te trekken, de ogen dicht te knijpen, de lippen te tuiten, de wang op te blazen en de tanden te tonen. Bij een perifere facialisparese ziet men aan de aangedane zijde de oogbol naar boven-opzij draaien tengevolge van de onvolledige sluiting (Bell-fenomeen). Omdat de fysiologische ooglidslag ontbreekt, traant het aangedane oog. De mondholte en de uitwendige gehoorgang worden geïnspecteerd op de aanwezigheid van blaasjes. Ook beoordeelt de huisarts de glandula parotis. Ten behoeve van wetenschappelijk onderzoek wordt de ernst van de parese vaak geclassificeerd volgens de House-Brackman facial recovery scale (HFRS). Deze classificatie maakt onderscheid in de klassen I (normale functie), II (licht verminderde functie), III (matig verminderd), IV (ernstig verminderd), V (zeer ernstig verminderd) en VI (totale uitval).5 Wanneer bij anamnese of lichamelijk onderzoek aanwijzingen worden gevonden voor een andere diagnose dan Bellse parese, is verwijzing aangewezen. Ook wanneer de patiënt binnen drie maanden na het ontstaan nog niet hersteld is of oorpijnklachten houdt, dient de huisarts de diagnose Bellse parese te heroverwegen en de patiënt voor nader onderzoek te verwijzen.4

Veel gebruikte behandelingen

Huisartsen schrijven soms corticosteroïden en antivirale middelen voor. Om uitdroging van de cornea te voorkomen worden vaak kunsttranen (methylcellulose 0,5%) voorgeschreven en wordt geadviseerd 's nachts een horlogeglasverband te dragen.

Methode

We zochten in januari 2004 in de Cochrane Library en in Medline (MeSH-termen Bell's palsy en therapy) naar randomized controlled trials, meta-analyses en reviews. We sloten alleen Engels- en Nederlandstalige artikelen in.

Klinische vragen

Wat is het effect van medicamenteuze behandelingen?

Gunstig effect. In twee prospectieve gerandomiseerde onderzoeken is de effectiviteit van aciclovir bij de behandeling van acute perifere facialisparese beoordeeld. Deze onderzoeken zijn besproken in een Cochrane-review.6 In het eerste, dubbelblinde, onderzoek werd de combinatie aciclovir (vijfmaal daags 400 mg gedurende 10 dagen) en prednison (1 mg/kg lichaamsgewicht gedurende 5 dagen, tijdens de daaropvolgende 5 dagen afbouwend naar 10 mg per dag) vergeleken met de combinatie placebo/prednison. Na 4 maanden hadden 49 van de 53 (92%) patiënten uit de aciclovir/prednisongroep een HFRS-classificatie van II of minder tegen 35 van de 46 (76%) patiënten in de prednisongroep. De toevoeging van aciclovir aan prednison bleek in dit onderzoek dus effectief (absoluut-risicoverschil tussen beide groepen: 16%; 95%-BI 1,7-30,0).7 In het tweede onderzoek werd aciclovir (driemaal daags 800 mg gedurende 10 dagen) vergeleken met prednison (1 mg/kg lichaamsgewicht gedurende 10 dagen, tijdens de daaropvolgende 6 dagen afbouwend naar 0). Na 3 maanden hadden 42 van de 54 (78%) patiënten uit de aciclovirgroep een HFRS-classificatie van II of minder tegen 44 van de 47 (94%) patiënten in de prednisongroep. Aciclovir bleek in dit onderzoek dus minder effectief dan prednison (absoluut-risicoverschil tussen beide groepen: 16%; 95%-BI 2,8-29,0).8 De tegenstrijdige uitkomsten van beide onderzoeken zouden veroorzaakt kunnen worden door een verschil in opzet. Het is niet duidelijk of het tweede onderzoek dubbelblind werd uitgevoerd en in dit onderzoek kregen de patiënten in de aciclovirgroep geen prednison. Nadelig effect. Het eerste onderzoek rapporteert maagdarmklachten als bijwerkingen (waarschijnlijk in beide groepen);7 het tweede onderzoek vermeldt geen registratie van bijwerkingen.8

Gunstig effect. Er zijn 7 gerandomiseerde onderzoeken gepubliceerd naar de effectiviteit van corticosteroïden bij Bellse parese. Drie hiervan voldeden aan de inclusiecriteria voor een Cochrane-review.9 In het eerste, dubbelblinde, onderzoek (26 patiënten) werd cortisonacetaat (in totaal 1000 mg oraal, in afnemende dosering gedurende 8 dagen) vergeleken met placebo.10 Het tweede, eveneens dubbelblinde onderzoek (51 patiënten) vergeleek het effect van capsules die prednison (in totaal 410 mg oraal, in afnemende dosering gedurende 10 dagen, dagdoseringen niet vermeld) en vitamines (soort onvermeld) bevatten met het effect van capsules waarin alleen vitamines.11 Het derde, niet geblindeerde, onderzoek vond plaats bij 42 kinderen (in de leeftijd van 2 tot 6 jaar). Hierbij kreeg de behandelgroep methylprednisolon (1 mg/kg lichaamsgewicht per dag, gedurende 10 dagen en geleidelijk afgebouwd in de daarop volgende 3-5 dagen), terwijl in de controlegroep een afwachtend beleid werd gevoerd.12 Samenvoeging van de gegevens uit deze onderzoeken laat zien dat na 6 maanden in de corticosteroïdengroep 22% van de patiënten onvolledig is hersteld tegen 26% in de controlegroep.9 Deze reductie in het voordeel van steroïden is statistisch niet significant (relatief risico 0,86, 95%-BI 0,47-1,59). Ook op secundaire eindpunten (zoals het persisteren van cosmetische schade) of bij subgroepen kon geen significant voordeel van steroïden ten opzichte van placebo worden aangetoond. Na publicatie van de Cochrane-review verscheen een dubbelblind gerandomiseerd onderzoek naar het effect van hoge doses prednison gegeven binnen 72 uur na het ontstaan van de parese.13 De behandelgroep (30 patiënten) kreeg intraveneus prednison (1 gram per dag gedurende 3 dagen, daarna 0,5 gram per dag gedurende 3 dagen), terwijl in de controlegroep (28 patiënten) fysiologisch zout werd toegediend. Beide groepen kregen gedurende 15 dagen een dagelijkse intramusculaire injectie met meerdere vitamines (vitamine B ₁₂, nicotinamide, vitamine C en foliumzuur). In de eerste week werd in de controlegroep een verslechtering gezien en in de daaropvolgende maanden trad in de behandelgroep een sneller herstel op: na een maand was 70% van de patiënten in de behandelgroep volledig hersteld tegen 39% in de controlegroep (relatief risico 1,79; 95%-BI 1,10-2,90; gemiddelde duur tot volledig herstel in de behandelgroep bedroeg 18 dagen tegen 36 dagen in de controlegroep). Vanaf 3 maanden bleek er geen statistisch significant verschil tussen beide groepen meer waarneembaar. Nadelig effect. Eén onderzoek vermeldt geen registratie van bijwerkingen.11 In 2 onderzoeken werden geen bijwerkingen van oraal toegediende corticosteroïden waargenomen.1012 Bij intraveneuze toediening hadden 3 van de 32 patiënten last van slaapstoornissen.13

Wat is het effect van niet-medicamenteuze behandelingen?

Onlangs verscheen een Cochrane-review over de effectiviteit van acupunctuur bij Bellse parese.14 In een drietal trials (met in totaal 288 patiënten) was het effect van acupunctuur beter dan dat van medicatie. De methodologische kwaliteit van de onderzoeken was echter onvoldoende om een conclusie over de werkzaamheid van acupunctuur bij Bellse parese te onderbouwen. Evenmin bestaat voldoende bewijs voor de effectiviteit van chirurgische decompressie van de nervus facialis bij Bellse parese. Hoewel in een prospectief onderzoek bij een geselecteerde groep patiënten met vrijwel volledige uitval deze interventie effectief bleek,15 is gerandomiseerd prospectief onderzoek nodig om de indicatie voor en effectiviteit van chirurgische decompressie te kunnen beoordelen.16

Welke behandeling is effectief bij patiënten met restverschijnselen na Bellse parese?

Wanneer er restverschijnselen zijn, kan mimetherapie overwogen worden. Bij een gerandomiseerd onderzoek kregen 25 patiënten met perifere facialisparese gedurende 10 weken mimetherapie en werden 25 patiënten niet behandeld. De parese bestond minstens 9 en gemiddeld 16 maanden. Uit dit onderzoek bleek dat mimetherapie een significante verbetering geeft van aangezichtsasymmetrie, gelaatsstijfheid en lipimmobiliteit. Ook problemen met eten, drinken en praten verminderden significant. Tijdens de vervolgperiode van een jaar bleef het gunstige effect van de behandeling bestaan.17 Bij blijvende parese en/of oogproblemen kan chirurgische interventie overwogen worden.

Conclusie

Bij een perifere facialisparese is meestal sprake van een Bellse parese. Dit is een diagnose die per exclusionem gesteld wordt. Twee derde van de patiënten met een Bellse parese herstelt volledig. Op dit moment is onvoldoende bewezen dat antivirale middelen een toegevoegde waarde hebben. Een gunstig effect van orale corticosteroïden is nog evenmin overtuigend aangetoond. Meer onderzoek is nodig om het effect van deze middelen, gunstig of ongunstig, definitief aan te tonen. Wanneer anamnese of lichamelijk onderzoek een andere aandoening doet vermoeden of herstel binnen drie maanden uitblijft, is verwijzing geïndiceerd. De bijdragen in de serie Kleine kwalen worden gepubliceerd in het gelijknamige boek onder redactie van J.A.H. Eekhof, A. Knuistingh Neven en Th.J.M. Verheij. Maarssen: Elsevier Gezondheidszorg (nu 4e editie 2001: ISBN 90-352-2412-4). Publicatie in H&W gebeurt met toestemming van de uitgever.