Ecg-casus ‘Een witte raaf’ [Antwoord]

1. Beschrijving volgens ecg-10+

1. Frequentie & regelmaat | Er zijn van links naar rechts 13 complexen te zien; dat beeld past bij een frequentie van 78/min. Er is een constant RR-interval, dus een regulair ritme.
2. As | De sterkst positieve afleiding is afleiding avL (past bij een as van -30 graden). De meest iso-elektrische as is afleiding avR (avR verloopt onder een hoek van -150 graden, een as loodrecht daarop past bij een as van -60 graden). Er is dus een linker as tussen -30 en -60 graden. Dat is ook goed te zien aan het negatieve QRS-complex in II.
3. P-top | P-toppen in II zijn < 3 mm breed en < 2,5 mm hoog. Negatief deel in V1 is < 1 bij 1 mm. Niet afwijkend.
4. PQ-tijd | Verlengd, 6 mm. Passend bij eerstegraads AV-blok.
5. Q | Geen duidelijke pathologische Q’s, wel klein q’tje in V3-5; dat is ongewoon.
6. QRS | De R-progressie over de voorwand is sterk afwijkend. Ongewone geleidingsrichting: er is een linker as en daarnaast tonen de negatieve QRS-complexen in V3-6 aan dat de stroom van de voorwand naar achteren loopt. QRS-verbreding, 4 mm, die wijst op aspecifieke intraventriculaire geleidingsvertraging, er is immers geen typisch patroon van een linker- of rechterbundeltakblok. De RR in V1-2 zou nog wel bij een rechterbundeltakblok kunnen passen, maar daarbij is een linker asdeviatie erg ongebruikelijk. De voltages zijn normaal.
7. ST-segment | Oplopende ST-segmenten in II, III, avF en V5-6. Aflopend ST-segment V1-2.
8. T-top | Inversie avL, onderwand (II, III en avF), V3-6.
9. QT-tijd | Normaal, 11 mm ofwel 440 ms.
10. Ritme | Normale P-toppen worden steeds gevolgd door QRS-complexen. Sinusritme.

+ Conclusie | Progressieve dyspneu met mogelijk orthopneu, op ecg linker hartas, eerstegraads AV-blok, aspecifieke intraventriculaire geleidingsvertraging. Er zijn uitgebreide repolarisatiestoornissen. Dit beeld past desondanks niet bij acute ischemie, maar eerder bij een structureel afwijkende hartspier, zoals het geval is bij cardiomyopathie.

2. Diagnose en beleid

De huisarts verwijst de patiënte op korte termijn naar de cardioloog. Deze maakt een echo van het hart, waarop een diffuus stijve hartspier met licht verminderde linkerventrikelejectiefractie (39%) te zien is. Ook lijkt de structuur van het hartweefsel onregelmatig (‘gespikkeld’). Daarom volgt er een MRI van het hart. Hierop zijn granulomen (ontstekingen) in het myocard waarneembaar die passen bij cardiale sarcoïdose. De patiënte krijgt prednisolon 1 dd 50 mg voorgeschreven – dat al direct een gunstig effect heeft op de klachten – en een verdere analyses volgt. Een PET-CT-scan bevestigt de aanwezigheid van granulomateuze ontstekingen in het hart en daarom wordt er verder afgezien van een hartbioptie. Naast de cardiale haarden zijn er geen haarden in andere organen, inclusief de longen. Een holteranalyse gedurende 4 dagen toont geen ritmestoornissen – ook niet ’s nachts. In het multi-disciplinaire sarcoïdoseteam (met een cardioloog, longarts, reumatoloog, radioloog, patholoog en nucleair geneeskundige) wordt besloten om het gebruik van prednisolon te stoppen en over te stappen op methotrexaat. Vier maanden later is de patiënte klachtenvrij. Voorlopig handhaaft de cardioloog een halfjaarlijks controleschema met ecg en holteronderzoek. In hoeverre de al langer spelende nachtelijke klachten verband houden met de sarcoïdose blijft ongewis.

Sarcoïdose

Sarcoïdose is een steriel, granulomateus, auto-immuun ontstekingsbeeld met een voorkeurslocatie in de longen, huid, ogen en lymfeklieren (prevalentie 10-40 per 1000.000 volwassenen). Een primair cardiale presentatie is nog zeldzamer (5-7 per 100.000 volwassenen). Bij een cardiale locatie ontstaan granulomen in het hartweefsel (spiercellen, kleppen, pericard en/of geleidingssysteem). De klachten zijn weinig specifiek, en kunnen bestaan uit hartkloppingen, flauwvallen, moeheid en kortademigheid. Incidenteel ontstaan er plotselinge geleidingsproblemen of zelfs acute hartdood. Bij lichamelijk onderzoek kunnen er aanwijzingen zijn voor hartfalen, maar dat is vaak pas in een later stadium het geval. Het ecg kan aanvankelijk normaal zijn, maar toont vaak geleidingsproblemen en aanwijzingen voor structurele veranderingen van de hartspier. De behandeling bestaat uit steroïden, immunosuppressiva en niet zelden een pacemaker, al dan niet met ICD (implanteerbare cardioverterdefibrillator) bij geleidingsproblemen. Daarnaast is behandeling van eventueel optredend hartfalen noodzakelijk.