Een kwaadaardige ooglidtumor herkennen

In 2021 waren 16/1000 huisartsbezoeken gerelateerd aan ooglidklachten. In de meeste gevallen betreft het goedaardige afwijkingen, zoals blefaritis, hordeolum of chalazion. 1 Met een incidentie van 16/100.000 personen per jaar maken kwaadaardige ooglidafwijkingen slechts een klein deel uit van alle ooglidklachten bij de huisarts. 2 Toch nam deze incidentie in de afgelopen decennia toe door toenemende uv-expositie. 3 Het missen van kwaadaardige tumoren kan verstrekkende gevolgen hebben, zoals lokale doorgroei en metastasering. Het is dan ook van groot belang dat de huisarts zonder te veel doctors delay onderscheid kan maken tussen goed- en kwaadaardige ooglidtumoren. Overigens kan diagnostische delay ook voorafgaande aan het huisartsenbezoek ontstaan, mede door het gangbare zelfzorgadvies bij bultjes op de oogleden om eerst af te wachten. 4

Anamnestische aanwijzingen

Zowel in de anamnese, als bij lichamelijk onderzoek en uit het klachtenbeloop zijn verdachte kenmerken te herkennen die kunnen helpen bij het onderscheid tussen goed- en kwaadaardige ooglidtumoren. Zo is bloedverlies vanuit een ooglidtumor verdacht voor een maligne oorzaak (basaalcelcarcinoom). Ook kan een uitblijvende behandelrespons van een veronderstelde benigne ooglidtumor doen denken aan een andere, maligne oorzaak, zeker met meerdere behandelingen. Hetzelfde geldt voor (ogenschijnlijk) wel genezen maar snel recidiveren van de ooglidtumor, zonder andere verklaring. Eerdere huidtumoren, veel uv-expositie, een licht huidtype, eerdere radiotherapie rondom het aangedane gebied, gebruik van immunosuppressiva en roken zijn predisponerende factoren voor kwaadaardige ooglidtumoren. 5

Aanwijzingen bij lichamelijk onderzoek

Bij het lichamelijk onderzoek kan een verdere differentiatie volgen. Bij kwaadaardige laesies is bij inspectie vaak sprake van madarosis oftewel wimperverlies [figuur 1] en kan verlies van fijne huidstructuren of -rimpels optreden. Bij palpatie is de laesie meestal niet mobiel en kan een plaatselijke verharding gevoeld worden die verder strekt dan het zichtbare gebied. Ook kunnen pre-auriculair, sublinguaal, submandibulair of cervicaal pathologische lymfeklieren gevoeld worden. Orbitale betrokkenheid blijkt uit proptosis of een motiliteitsstoornis van het oog.

Figuur 1 | Nodulair basaalcelcarcinoom met glanzend parelmoerachtige randen, centrale ulceratie en madarosis

Kenmerken van maligne ooglidtumoren

De [tabel] toont de kenmerken van de meest voorkomende benigne en maligne ooglidtumoren. Van de kwaadaardige ooglidtumoren komt het basaalcelcarcinoom (BCC) het meest voor (85–95%), gevolgd door het plaveiselcelcarcinoom (PCC; 5–11%) en het talgkliercarcinoom (0,6–10%) [figuur 2]. Het melanoom en merkelcelcarcinoom (tumor van neuro-endocriene origine) komen zelden voor (< 1%). 2 , 6

Figuur 2 | Anatomische weergave van het oog met de meest voorkomende kwaadaardige ooglidtumoren

Basaalcelcarcinoom

Het BCC ontstaat in de basale laag van de opperhuid, groeit langzaam en metastaseert vrijwel nooit, maar infiltreert wel in omringende structuren. Het komt meestal voor bij ouderen (60–80 jaar) en op het meest aan uv-licht blootgesteld ooglidweefsel, zoals het onderooglid (50%) en de binnenooghoek (mediale canthus; 30%). 7 Van de BCC-subtypes komt het nodulaire type het vaakst voor: een scherp afgrensbare nodulus met glanzend aspect en vertakkende teleangiëctastieën [figuur 1]. De zeldzamere sprieterige en micronodulaire BCC-subtypes hebben een agressiever beloop. Hierbij zijn de randen doorgaans minder goed afgrensbaar en treedt sneller weefselinfiltratie op. 7 – 10

Plaveiselcelcarcinoom

Ook het PCC ontstaat in de opperhuid. Dit carcinoom groeit echter sneller en heeft een grotere kans op orbita-invasie en metastasering (5% heeft bij presentatie een lymfekliermetastase). 11 De voorkeurslokalisatie van PCC is eveneens het onderooglid, gevolgd door de binnenooghoek. Het PCC heeft een variëteit aan verschijningsvormen, maar presenteert zich typisch als een huidkleurige nodu(lu)s met hyperkeratotisch oppervlak. Later kan centrale ulceratie ontstaan [figuur 3]. 12 Tevens kan deze tumor (druk)pijnlijk zijn. Het PCC kan voortvloeien uit premaligne laesies: actinische keratose en M. Bowen. 13

Figuur 3 | Plaveiselcelcarcinoom met als presentatie hyperkeratotische nodulus met centrale hoornplug

Talgkliercarcinoom

Een minder vaak voorkomend, maar agressievere maligne ooglidtumor, is het talgkliercarcinoom. Dit carcinoom komt vaker voor bij ouderen (piekleeftijd 70 jaar), personen met een Aziatische herkomst en mensen met een erfelijk coloncarcinoom (Lynch-/Muir-Torre syndroom). 14 – 16 In een recent Nederlands onderzoek werd bij 9% een regionale metastasering en/of metastasering op afstand gevonden gedurende 4 jaar follow-up. 16 De meeste talgkliercarcinomen ontstaan vanuit de klieren van Meibom in de tarsus, maar kunnen ook ontstaan uit de kliertjes van Zeis bij de wimpers of de talgklieren van de karunkel. In tegenstelling tot BCC en PCC bevindt een talgkliercarcinoom zich vaker op het bovenooglid, aangezien hier de meeste talgklieren zitten. 17 Kenmerkend is de gele kleur en een stevige, ronde nodu(lu)s, die gemakkelijk kan worden aangezien voor een chalazion [figuur 4]. Indien een chalazion bij een oudere patiënt steeds terugkomt op dezelfde plek, moet een talgkliercarcinoom worden overwogen. Het talgkliercarcinoom kan zich daarnaast presenteren als een diffuse ooglidverdikking, lijkend op een blefar(oconjunctiv)itis. Omdat een blefaritis meestal bilateraal is, moet bij ouderen met een unilaterale ooglidverdikking dan ook het talgkliercarcinoom overwogen worden.

Figuur 4 | Talgkliercarcinoom met verdikking in het bovenooglid en destructie van de talgklieropeningen en madarosis

Wat te doen als huisarts?

Op basis van anamnese en onderzoek maakt de huisarts een inschatting van de aard van een ooglidtumor. Bij een redelijk vermoeden van een kwaadaardige ooglidtumor adviseert de NHG-Standaard Verdachte huidafwijkingen om een patiënt tijdig – binnen enkele weken – te verwijzen naar een dermatoloog en/of oogarts. 18 Bij diagnostische twijfel tussen een benigne of maligne oorzaak kan de huisarts, naast intercollegiaal overleg of fotoconsultatie, ook de strategie van een proefbehandeling kiezen. Hierbij wordt een adequate behandeling voor de benigne werkdiagnose gestart. Het is dan belangrijk om de patiënt niet uit het oog te verliezen en zelf een controle te plannen. Geef de patiënt ook altijd duidelijke instructies om contact te leggen bij een spoedig recidief.

Hoe gaat het verder in het ziekenhuis?

De voorkeursbehandeling van ooglidtumoren is chirurgisch. Waar benigne tumoren vaak oppervlakkig geëxcideerd worden middels shave excisie, wordt resectie van een maligne tumor verricht middels totale excisie. De resectiemarge dient bepaald te worden door het tumortype en daarom wordt aanbevolen eerst een stansbiopt te nemen.

De aard én grootte van de laesie bepalen de precieze behandelstrategie. Voor kleine, goed afgrensbare laag-risicotumoren is doorgaans conventionele excisie eerste keus. Bij een defect < 50% van de ooglidrand is het meestal goed mogelijk de wond primair te sluiten. Indien het defect te groot is, kan sluiting middels reconstructie nodig zijn. Dit mag pas plaatsvinden na bewezen histopathologische radicaliteit. Micrografisch gecontroleerde (Mohs of Breuninger) chirurgie wordt overwogen bij grotere, slecht afgrensbare en/of agressiever groeiende tumoren, vooral bij lokalisatie nabij essentiële structuren (zoals de traanwegen). Hierbij wordt weefselsparend geopereerd en vindt volledige radicaliteitscontrole van bodem en zijranden plaats (bij conventionele excisie wordt < 0,1% van de bodem/zijranden van het resectiepreparaat pathologisch beoordeeld). 19 , 20

Wanneer chirurgische behandeling niet haalbaar is, is multidisciplinaire bespreking van meerwaarde en kan radiotherapie of cryocoagulatie soms een alternatief zijn. Indien alle genoemde behandelopties niet haalbaar zijn, bestaan er (afhankelijk van het tumortype) ook systemische behandelingen, bijvoorbeeld (palliatieve) immuuntherapie.

Prognose

Bij vroege detectie en complete resectie is de prognose doorgaans goed. 21 Perineurale uitbreiding, slecht-gedifferentieerde tumoren en orbitale invasie zijn onder meer geassocieerd met een slechtere prognose. Dan kan aanvullende behandeling en/of metastasescreening geïndiceerd zijn. 19 , 20 , 22 Elke patiënt dient door een dermatoloog beoordeeld te worden voor een dermato-oncologisch risicoprofiel, een gehele huidinspectie en zelfinspectie/uv-protectieadviezen. 19 , 20