Een perifere facialisparese: altijd een afwachtende houding?

Inleiding

Een perifere facialisparese is op zich een gemakkelijke diagnose. De behandeling en het beleid zijn echter niet eenduidig. Is een afwachtend beleid aan de orde of moet men zo snel mogelijk beginnen met antivirale middelen, al dan niet in combinatie met corticosteroïden? Om dit therapeutisch dilemma te illustreren beschrijven we de volgende casus.

Casus

Mevrouw De Raadt, 60 jaar, meldt zich op zaterdag op de huisartsenpost met een perifere facialisverlamming aan de linkerzijde. De klachten zijn een week daarvoor begonnen met een linkszijdige hoofdpijn en pijn in het linkeroor. In de loop van de zaterdagochtend merkt ze dat haar linkermondhoek afhangt en dat ze haar linkeroog niet meer kan sluiten. Op aanraden van haar echtgenoot gaat ze naar de huisartsenpost. De diagnose perifere facialisparese wordt gesteld. Er zijn geen aanwijzingen voor centrale ischemie of aandoeningen op kno-gebied. Men kiest voor een afwachtend beleid. Mevrouw De Raadt krijgt oogdruppels om corneale beschadiging te voorkomen en het advies om maandag contact op te nemen met haar eigen huisarts. In de loop van het weekend wordt de pijn in haar linkeroor steeds heviger en hoort ze minder. Ze wordt fors draaiduizelig en misselijk. De volgende maandag kijkt haar eigen huisarts haar nogmaals grondig na en vindt bij inspectie van de gehoorgang links geen bijzonderheden. Mevrouw De Raadt krijgt een oraal antibioticum omdat de huisarts een otitis media acuta vermoedt. Zes dagen na het begin van de facialisverlamming is ze nog steeds erg ziek. Ze is aan het bed gekluisterd door haar draaiduizeligheid en misselijkheid. De pijn aan haar linkeroor blijft fors en ze heeft gehoorverlies. De facialisverlamming is onverminderd aanwezig. Bij inspectie van het linkeroor worden nu blaasjes gevonden in de gehoorgang en op de oorschelp. Mevrouw De Raadt wordt met spoed opgenomen in het ziekenhuis en krijgt een week lang intraveneus aciclovir. Na een week wordt ze ontslagen uit het ziekenhuis en krijgt ze nog zeven dagen de orale vorm van aciclovir. Intussen is haar gehoor verbeterd en zijn de blaasjes grotendeels verdwenen. Haar linkeroog wordt beschermd met oogdruppels en een oogkapje. De facialisverlamming is nog ongewijzigd. Zij is daardoor niet alleen lichamelijk gehandicapt, maar ook emotioneel geraakt. Ze vindt het erg moeilijk in openbare gelegenheden te verschijnen. Eten en drinken gaat lastig doordat de motoriek van de tong is verminderd en ze de mond minder goed kan sluiten. Ze heeft hulpmiddelen nodig om te kunnen drinken en eten. Thuis begint ze met mimetherapie van een fysiotherapeut en ze heeft negen behandelingen gekregen bij een acupuncturist. Na drie maanden verbetert haar aangezichtsverlamming plotseling; het herstel is binnen drie weken compleet. Nu zijn we vier jaar verder. Mevrouw De Raadt heeft soms nog wel last van aanvallen van draaiduizeligheid en er is enige overcompensatie van de spieren in haar linkergezichtshelft. Volgens de neuroloog wordt verder geen herstel meer verwacht.

Het ramsay huntsyndroom

In de casus beschrijven we het ramsay huntsyndroom, een combinatie van herpes zoster oticus met een facialisverlamming.1 Herpes zoster oticus is een virusinfectie van het binnenste, middelste en externe deel van het oor. In een groot onderzoek onder 2570 patiënten met een perifere facialisparese bleken 1701 patiënten een bellse parese (idiopathische parese) te hebben. Bij 869 patiënten vond men een oorzaak, waarvan bij 116 (13,3%) een herpeszosterinfectie.2 Ander onderzoek kwam uit op een hoger percentage patiënten (18%) met een perifere facialisparese door een herpeszosterinfectie.3 Over perifere facialisparese veroorzaakt door het herpeszostervirus zonder huiderupties bestaat nog onduidelijkheid.145 De jaarlijkse incidentie van bellse parese is ongeveer 20 per 100.000 mensen.6 Een huisarts in een gemiddelde praktijk zal iedere 2 jaar 1 nieuwe patiënt met een bellse parese tegenkomen. Het ramsay huntsyndroom is dus een zeldzaam verschijnsel voor de huisarts. De incidentie bij mannen en vrouwen is gelijk. Het komt meer voor bij patiënten ouder dan zestig jaar. In de meeste gevallen vinden we in de voorgeschiedenis een periode van waterpokken. Het syndroom begint vaak met een paar dagen van forse oorpijn of aangezichtspijn. Meestal verschijnen er vesikels in en rond het oor, in het gezicht en in de mondholte. Bij 34% van de patiënten ontstaan de vesikels pas een paar dagen ná het begin van de facialisverlamming.3 In die tussenliggende dagen is de periode van preherpetische neuralgie in een dermatoom de enige klinische indicatie dat het gaat om een herpeszosterinfectie. Begeleidende symptomen kunnen zijn: draaiduizeligheid, gehoorverlies, hyperacusis, pijn in het oog, verlaagde traanproductie en veranderde smaak. Het ramsay huntsyndroom is een klinische diagnose. Onderzoek op aanwezigheid van het herpeszostervirus is nog geen routineonderzoek. Over het algemeen hebben patiënten met ramsay huntsyndroom ernstiger symptomen dan patiënten met bellse parese – zoals pijn, algeheel gevoel van ziek-zijn en meer uitvalsverschijnselen.1 Het heeft bovendien een slechtere prognose. Een bijkomende complicatie van een herpeszosterinfectie is de postherpetische neuralgie. Pas na zes maanden kan men zeggen wat de restverschijnselen zullen zijn.1

Behandeling

Behandeling van een perifere facialisparese (en dus ook van het ramsay huntsyndroom) heeft als doel om zo snel mogelijk herstel te initiëren, om adequate pijnstilling te geven en om corneale complicaties te voorkomen.

Bescherming van het aangedane oog

Omdat de patiënt zijn oog niet volledig kan sluiten en door de verminderde traanproductie bestaat het risico op uitdroging en beschadiging van de cornea, en op een bacteriële infectie van het oog. Met kunsttranen kan men het oog vochtig houden (methylcellulose 0,5% oogdruppels). Voor de nacht heeft oogzalf en/of het afplakken van het oog de voorkeur. Ook een horlogeglasverband voorkomt snelle uitdroging en beschadiging door vuil. Hierbij hoort goede voorlichting over pijn, verslechterende visus en etterige afscheiding, waarbij de patiënt een arts moet waarschuwen.6

Analgetica

Men kan over het algemeen prima uitkomen met maximaal viermaal daags carbasalaatcalciumpoeders à 600 mg en maximaal 8 tabletten paracetamol à 500 mg per dag. Bij ernstige zenuwpijn kan men overwegen amitriptyline te geven, met een begindosering van ’s avonds 25 mg, eventueel ophogen tot maximaal 100 mg per dag in stappen van 3-7 dagen.

Corticosteroïden

Voor de behandeling van het ramsay huntsyndroom met corticosteroïden is geen gecontroleerd onderzoek bekend. Corticosteroïden zouden het oedeem in de zenuwschede verminderen waardoor de circulatie verbetert, wat weer een gunstig effect heeft op het herstel. Een Cochrane-review liet echter geen significante verschillen zien tussen een placebo en het gebruik van corticosteroïden bij een bellse parese.7 In een later gepubliceerd systematisch overzicht werd nog een dubbelblind gerandomiseerd onderzoek betrokken.6 De conclusie bleef echter gelijk. Hoewel er dus veel is gepubliceerd over het effect van corticosteroïden bij bellse parese, is het beleid door gebrek aan doorslaggevend bewijs niet eenduidig.8910

Antivirale middelen

We vonden geen gecontroleerd onderzoek waarbij antivirale middelen ingezet werden bij een facialisparese door een herpeszosterinfectie. Behandeling met een antiviraal middel lijkt echter een logische stap bij patiënten met ramsay huntsyndroom, omdat het om een zostervirusinfectie gaat. Aciclovir, een nucleotideanaloog, interfereert met de virus-DNA-polymerase en inhibeert de DNA-replicatie. Dit middel is dus alleen effectief in de replicatiefase van het virus. Daarom moet de patiënt het middel binnen 3 dagen ná het begin van de verschijnselen gebruiken.11 De dosis bij een volwassene met een zostervirusinfectie is vijfmaal daags 800 mg per os.12 Onderzoeken hebben geen verschil in effectiviteit kunnen aantonen tussen intraveneuze en orale behandeling.13

Andere behandelingen

Er lijkt enig bewijs te zijn dat mimetherapie helpt bij een perifere facialisparese door biofeedback in de regeneratiefase van het herstel van de zenuwen.14 Dit geldt met name bij patiënten met een restparese en synkinese (ongewild meebewegen) van de gezichtsspieren. Een onvolledig herstel door beschadiging van de zenuw kan hinderlijke restverschijnselen geven, zoals een asymmetrisch gezicht, verminderde functie en abnormaal meebewegen van de gelaatsmusculatuur. Hierdoor kunnen problemen ontstaan bij eten en drinken en op psychosociaal niveau. Met specifieke oefentherapie kan men deze restverschijnselen onderdrukken. De behandeling is bedoeld om de patiënt een betere controle te geven over de gestoorde gelaatsexpressie en bevordert het samenspel tussen de mimische spieren van de gezonde en aangedane zijde. Ook de psychologische gevolgen van zo’n aandoening moeten aandacht krijgen. Mensen schamen zich, durven de straat niet meer op en lopen het risico sociaal geïsoleerd te raken. Gepleit wordt voor een multidisciplinaire aanpak met huisartsen, kno-artsen, neurologen, oogartsen, plastisch chirurgen en fysiotherapeuten.4 Verwijzing naar de tweede lijn is nodig bij twijfel over de oorsprong van de facialisverlamming of wanneer er binnen drie maanden geen herstel zichtbaar is.6 Een directe verwijzing is noodzakelijk als de cornea betrokken is bij de herpeszosterinfectie.

Conclusie

De huisarts heeft een belangrijke rol in het herkennen en inschatten van de ernst en de oorsprong van een facialisverlamming. Enkele vormen vragen speciale aandacht. Het ramsay huntsyndroom is een klinische diagnose. Bovenstaande casus illustreert de complexiteit van diagnosestelling bij dit syndroom omdat de eruptie van vesikels hier niet altijd synchroon loopt met het begin van de facialisverlamming. Er moet ook een ‘belletje’ gaan rinkelen wanneer een patiënt bij de huisarts komt met een facialisparese waar oorpijn of aangezichtspijn aan vooraf is gegaan. Dit kan duiden op het ramsay huntsyndroom. De preherpetische pijn is dan hét alarmerende verschijnsel. Over behandeling met costicosteroïden bestaat onduidelijkheid. Antivirale middelen zijn een causale behandeling bij een infectie met het herpeszostervirus. Gecontroleerd onderzoek bij het ramsay huntsyndroom ontbreekt echter.