Casus
Een 22-jarige patiënte, onlangs verhuisd en nieuw in de praktijk ingeschreven, komt op het spreekuur. Ze heeft sinds haar kindertijd klachten van een jeukende, ruw aanvoelende, rode huidafwijking op de linkerhand, die lijnvormig verloopt naar de linker onderarm. De jeuk en irritatie variëren in de loop van de tijd in ernst. Ze werkt als thuiszorgmedewerkster en moet daarom vaak haar handen wassen. De irritatie is de laatste tijd toegenomen. Bij lichamelijk onderzoek vindt de huisarts een lineaire erythematopapulosquameuze laesie, die op de linkerarm vanaf de hand naar de onderarm loopt [figuur 1 en 2].
Figuur 1 | Een lineaire erythematopapulosquameuze laesie
Figuur 2 | De laesie loopt op de linkerarm vanaf de hand naar de onderarm over een blaschkolijn
Beschouwing
Het meest opvallend is het lineaire aspect waarin de roodheid en schilfering verloopt. Dit is kenmerkend voor een bepaalde huidafwijking die de zogenaamde blaschkolijnen volgt [figuur 3]. Dit zijn de lijnen waarlangs de embryonale ontwikkeling van de opperhuidcellen verloopt. Het zijn typische V- en S-vormige lijnen die van de wervelkolom en de middellijn van de buik uitwaaieren. Gewoonlijk zijn ze niet zichtbaar, maar ze zijn wel te zien wanneer een huidafwijking over de blaschkolijnen loopt.12 Het patroon ontstaat door mosaïcisme, wat betekent dat er in één individu twee of meer genetische celpopulaties aanwezig zijn.12 Dit ontstaat in de vroege embryonale fase, als de cellen vanuit de neurale buis migreren. Het kan leiden tot een grote variëteit aan huidafwijkingen. De lokalisatie en het lineaire aspect doen aanvankelijk ook denken aan een huidafwijking die volgens de dermatomen verloopt, zoals herpes zoster.
Figuur 3 | Blaschkolijnen
Differentieel diagnostisch kunnen we bij huidafwijkingen die via de blaschkolijnen verlopen ook aan lineaire psoriasis denken. Behalve de lijnen zien we dan ook roodheid en schilfering. Verder kunnen we denken aan incontinentia pigmenti, een zeldzame neurocutane aandoening die zich al manifesteert bij pasgeborenen en vaak gepaard gaat met andere afwijkingen van bijvoorbeeld de tanden en ogen. Verder valt te denken aan een lineair verlopende lichen planus, dan wel striatus. Deze twee verdwijnen binnen twee jaar, met eventueel enige posthypo- of -hyperpigmentatie. Ook kan sprake zijn van epidermale naevi; een zeldzame goedaardige aandoening (precieze prevalentiecijfers zijn niet bekend), die op zichzelf staand kan voorkomen of soms in het kader van een syndroom. Deze huidafwijking ontstaat vaak in de kinderjaren en blijft chronisch aanwezig. De naevi kunnen in kleur en efflorescentie variëren, waarbij een meer wratachtig beeld of een schilferend erythemateus beeld kan ontstaan. De huidafwijkingen groeien mee met het lichaam en kunnen bij het ouder worden wat dikker en donkerder worden.
Uit de gegevens van de vorige huisarts van de patiënte bleek dat ze eerder bij een dermatoloog is geweest, die na onder andere een biopt de diagnose ILVEN (inflammatoire lineaire verruceuze epidermale naevus) had gesteld. ILVEN valt onder de epidermale naevi. Het klinische en histologische beeld kan erg veel lijken op dat van psoriasis. Op basis van een biopt met histologisch onderzoek zijn ze echter wel van elkaar te onderscheiden.45 De huisarts heeft de behandelopties met de patiënte besproken en uiteindelijk is ze op proef begonnen met een combinatiepreparaat van betamethason en calcipotriol. Na drie weken smeren meldde ze op het spreekuur dat de jeuk- en irritatieklachten waren afgenomen. De huisarts constateerde dat de inflammatie was verminderd.
Huidafwijkingen die via blaschkolijnen verlopen zijn zeldzaam, maar goed te herkennen
Literatuuronderzoek bevestigt dat het gaat om een zeldzame huidafwijking. Er zijn meerdere casusbeschrijvingen beschikbaar, maar geen reviews of gerandomiseerde, gecontroleerde trials. Volgens de casusbeschrijvingen is therapie bij afwezigheid van klachten niet nodig. Eventueel is bij veel klachten een invasieve behandeling te overwegen, zoals excisie, cryotherapie, lasertherapie of systemische therapie.345 Verder zijn er casussen waarin de behandeling bestond uit corticosteroïden en/of calcipotriol lokaal en acitretine systemisch, en die een goed effect had.345 Het is niet te verwachten dat de huidafwijking sterk in grootte zal toenemen. Wel kan de ernst van de klachten fluctueren.
Conclusie
Hoewel huidafwijkingen die via blaschkolijnen verlopen, zoals ILVEN, zeldzaam zijn, is het typische klinische beeld van een lineaire erythemateuze huidafwijking goed te herkennen. Bij het beoordelen van huidafwijkingen speelt patroonherkenning een belangrijke rol en de huisarts kan ter bevestiging een biopt afnemen. Het betreft meestal een onschuldige, zeldzame, maar cosmetisch verstorende huidafwijking, een zogenaamde witte raaf, waarbij adequate behandeling lastig kan zijn. Wanneer de patiënt geen tot weinig klachten heeft, is de eerste optie geruststelling en uitleg. Als tweede, pragmatische optie kunnen de huisarts en patiënt kiezen voor een lokale behandeling met corticosteroïden en/of calcipotriol. Wanneer de klachten heftiger van aard zijn en niet op lokale therapie reageren, is een invasief beleid mogelijk in de vorm van bijvoorbeeld excisie of cryotherapie.
Literatuur
- 1.↲↲Huidziekten.nl, geraadpleegd januari 2019. I.L.V.E.N. (inflammatoire lineaire verruceuze epidermale naevus)
- 2.↲↲Primary Care Dermatology Society. , geraadpleegd januari 2019. Blaschko’s lines
- 3.↲↲Gianfaldoni S, Tchernev G, Gianfaldoni R, Wollina U, Lotti T. . Open Access Maced J Med Sci 2017;5:454-7. A case of ‘inflammatory linear verrucous epidermal nevus’ (ILVEN) treated with CO laser ablation
- 4.↲↲↲Sengupta S, Das JK, Gangopadhyay A. Indian J Dermatol 2012;57:489-91. Naevoid psoriasis and ILVEN: same coin, two faces?
- 5.↲↲↲Renner R, Colsman A, Sticherling M. . Acta Derm Venereol 2008;88:631-2. ILVEN: is it psoriasis? Debate based on successful treatment with etanercept
Reacties
Er zijn nog geen reacties.
