Het acuut hemorragisch oedeem van de kinderleeftijd (AHOK) is in 1913 voor het eerst beschreven. De aandoening staat ook wel bekend onder de namen acute hemorrhagic -oedema/edema of infancy (AHOI/AHEI), ziekte van Finkelstein of ziekte van Seidlmayer. Het is een goedaardige vasculitis waarvan de exacte etiologie niet bekend is. We zien AHOK vooral bij jonge kinderen tussen de 4 en 24 maanden, waarbij jongens vaker zijn aangedaan (verhouding van 2:1).12
Bij ongeveer 70% van de patiënten is een uitlokkende factor aan te wijzen, 1 tot 2 weken voor de huidafwijkingen ontstaan. Daarbij worden vooral virale infecties genoemd (denk aan het cytomegalovirus, herpessimplexvirus en coxsackievirus). Minder vaak wordt verwezen naar een recente vaccinatie of medicatie, zoals antipyretica, NSAID’s of antibiotica.13
Exacte incidentiecijfers van AHOK zijn niet voorhanden, mogelijk omdat artsen het ziektebeeld niet herkennen en het zelflimiterend is, waardoor patiënten lang niet altijd een arts bezoeken. Overigens vindt er geen registratie plaats van de patiënten die wel naar de dokter gaan.
Binnen de polikliniek Kindergeneeskunde van het Medisch Centrum Leeuwarden (MCL) zagen we het ziektebeeld in 2019 minimaal 5 keer. Het MCL heeft een adherentiegebied van 200 huisartsen, die naar 4 ziekenhuizen kunnen verwijzen. Ook deze 5 patiënten betreffen waarschijnlijk een onvolledige weergave van het totale aantal patiënten, omdat een deel bij de dermatoloog terechtkomt en een ander deel wordt uitgeboekt als viraal exantheem.
Algemene indruk en differentiaaldiagnose
De klassieke trias van klinische symptomen is: huiduitslag, oedeem, al dan niet vergezeld door koorts.
Kenmerkend voor AHOK is de discrepantie tussen de indrukwekkende huiduitslag en de goede klinische situatie van de patiënt. De huiduitslag ontstaat snel en evolueert in uren tot dagen. In het beginstadium is de uitslag vaak erythemateus, urticarieel en/of annulair van aspect. Purpura ontstaat later in het beloop en hebben een gemiddelde grootte van 1 tot 5 centimeter. Voorkeurslocaties voor de huiduitslag zijn de benen, de armen en het gezicht. De slijmvliezen zijn meestal niet aangedaan. Het oedeem ontstaat vaak gelijktijdig met de huiduitslag en komt vooral voor op de handen en voeten, en soms in het gezicht.24 De aanwezigheid van alle 3 de klinische kenmerken is overigens geen vereiste, zoals onze casussen illustreren.
Casus A | Een zuigeling van 6 maanden
Een huisarts verwees een 6 maanden oude zuigeling naar de polikliniek Kindergeneeskunde. De aanleiding daarvoor was de uitgebreidheid van het huidbeeld en het ontbreken van een verklarende diagnose. Het kind heeft sinds 2 dagen huiduitslag in het gezicht en op de extremiteiten [foto]. Ook lijkt zijn gezicht dikker. In de anamnese vinden we geen uitlokkende factoren. We zien een niet-zieke jongen zonder koorts, met over de huid verspreid matig scherpbegrensde erythemateuze maculae en urticariële plaques. De laesies zijn licht verheven en niet pijnlijk. We besluiten af te wachten. De huidlaesies verdwijnen spontaan.
Casus B | Een zuigeling van 6 weken
Een 6 weken oude zuigeling wordt door zijn huisarts naar ons verwezen, omdat hij sinds 1 dag dikke handen en huiduitslag op de voeten en in het gezicht heeft. Er was geen uitlokkend moment. De huisarts besloot het kind te verwijzen vanwege de jonge leeftijd en de uitgebreidheid van de huidafwijkingen. Een differentiaaldiagnose ontbreekt. De zuigeling is niet ziek en koortsvrij, en heeft ‘non-pitting’ oedeem op hand- en voetruggen. Hij heeft erythemateuze maculae verspreid over extremiteiten, gezicht en romp [foto A]. Het oedeem verdwijnt binnen enkele dagen. Na een initiële toename van de huiduitslag verdwijnt deze spontaan [foto B].
In de differentiaaldiagnose staan onder andere henochschönleinpurpura, een allergische reactie, erythema exsudativum multiforme en meningokokkensepsis [tabel]. Henoch-schönleinpurpura komt echter voornamelijk voor bij oudere kinderen en allergische reacties worden over het algemeen gekenmerkt door een vluchtiger beloop, waarbij de huidafwijkingen vaak jeuken. Er is geen oedeem bij erythema exsudativum multiforme en de locatie van de huidafwijkingen verschilt met die van AHOK. Een patiënt met een meningokokkensepsis heeft een slechte conditie, het belangrijkste onderscheid met een patiënt met AHOK.245
In de literatuur valt op dat artsen bij patiënten geregeld aanvullende diagnostiek verrichten in de vorm van bloedonderzoek, urineonderzoek en soms zelfs een huidbiopt. De diagnose wordt echter klinisch gesteld en aanvullend onderzoek is niet aangewezen.12
Beloop en behandeling
AHOK kent een gunstig spontaan beloop. Herstel treedt zonder interventies binnen 1 tot 3 weken op. Er bestaat geen consensus over de medicamenteuze behandeling van AHOK. Sommige auteurs raden bij een uitgebreid huidbeeld of hevig oedeem lokale en systemische corticosteroïden aan, naast antihistaminica. Er is echter geen bewijs dat deze de genezing versnellen. Symptomatische behandeling, bijvoorbeeld bij het ontstaan van een huiddefect, is zelden nodig. Nagenoeg alle gevallen herstellen volledig, zonder restverschijnselen. Incidenteel is er sprake van hyperpigmentatie, atrofie of verlittekening.13
Bij de patiënten in ons ziekenhuis werd geen aanvullend onderzoek verricht en is gekozen voor een afwachtend beleid, met poliklinisch vervolg op verzoek van de ouders. Het huidbeeld en oedeem verdwenen binnen enkele weken, zonder restlaesies.
Beschouwing
AHOK lijkt minder zeldzaam te zijn dan wordt gedacht. Patiënten met deze aandoening zullen de huisartsenpraktijk bezoeken. De combinatie van huidafwijkingen en oedeem, al dan niet gepaard gaand met koorts, en de discrepantie tussen het indrukwekkende huidbeeld en de goede klinische situatie van het kind zijn kenmerkend voor AHOK.
Bij patiënten bij wie AHOK wordt vastgesteld, kan worden volstaan met afwachtend beleid en geruststelling van de ouders. In overleg met de ouders kan binnen enkele weken eventueel nog een controle plaatsvinden om te zien of het huidbeeld volledig verdwijnt. Verwijzing naar de tweede lijn is bij het klassieke beeld dan ook niet strikt noodzakelijk [tabel]. Bij twijfel of een atypisch beeld adviseren wij altijd even met een kinderarts te overleggen, zo mogelijk met beeldmateriaal.
| AHOK | HSP | EEM | MS | |
|---|---|---|---|---|
| Voorkeursleeftijd | 4-24 maanden | 3-7 jaar | Wisselend | Wisselend |
| Huidafwijking | Erythemateuze macula, urticariële plaques, purpura | Petechiën, palpabele purpura | Erytheem, papels, purpura, schietschijflaesies | Petechiën,purpura |
| Voorkeurslocatie | Gelaat, handen en voeten | Benen en billen | Handpalmen, voetzolen, strekzijde extremiteiten | Diffuus |
| Oedeem | Vaak | Wisselend | Geen | Laat verschijnsel |
| Orgaanbetrokkenheid | Zelden | Frequent, vooral nieren en darmen | Zelden | Frequent |
| Algemene indruk | Goed | Wisselend, afhankelijk van betrokkenheid organen | Over het algemeen goed | Slecht |
| Ziekteduur | 1-3 weken | 2-5 weken, frequent recidief | 2-12 dagen | Variabel |
Literatuur
- 1.↲↲↲↲Moura Garcia CSE, Sokolova A, Torre ML, et al. Acute hemorrhagic edema of infancy. Eur Ann Allergy Clin Immunol 2016;48:22-6.
- 2.↲↲↲↲Streefkerk N, Koppen IJ , Op de Coul ME, et al. Acuut hemorragisch oedeem van de kinderleeftijd. Prakt Pediatr 2016;4:243-6.
- 3.↲↲AlSufyani MA. Acute hemorrhagic edema of infancy: unusual scarring and review of the English language literature. Int J Dermatol 2009;48:617-22.
- 4.↲↲Toxopeus M, Mekker JR. Acute hemorrhagic edema of infancy (AHEI/AHOI/Finkelstein Syndroom). Geraadpleegd op 16 augustus 2020.
- 5.↲Homme JL, Block JM. Acute hemorrhagic edema of infancy and common mimics. Am J Emerg Med 2016;34:936.e3-6.
Reacties
Er zijn nog geen reacties.
