Infantiel hemangioom

Infantiele hemangiomen zijn abnormale proliferaties van endotheelcellen met een afwijkende vaatstructuur. 1 Ze vertonen vaak een snelle groei in de eerste 4-6 maanden, waarna een plateaufase optreedt gevolgd door spontane regressie. 1 , 2 De meeste hemangiomen zijn onschuldig, maar bij 5-10% kunnen problemen ontstaan door de locatie of door complicaties. 1

Etiologie en pathogenese

De pathogenese van infantiele hemangiomen is nog niet duidelijk. Volgens een theorie ontstaan ze door een ontwikkelingsstoornis in het eerste trimester van de zwangerschap, andere theorieën zoeken het in de mutatie van een gen dat de vasculaire ontwikkeling controleert en reguleert. 2 Er zijn aanwijzingen dat erfelijkheid een rol speelt. 3 Belangrijke risicofactoren voor het ontwikkelen van infantiele hemangiomen zijn vrouwelijk geslacht, laag geboortegewicht en vroeggeboorte.

De hemangiomen manifesteren zich meestal tijdens de eerste of tweede levensweek. Bij de geboorte kunnen soms precur­sorlaesies worden waargenomen: bleke, erythemateuze of teleangiëctatische vlekken. 1 , 2 Bij 20% zijn de hemangiomen al bij de geboorte zichtbaar, bij de overige 80% ontstaan ze in week 2-3. 3 Bij 50% zijn de hemangiomen verdwenen op 5-jarige leeftijd, bij 90% op 9-jarige leeftijd. 4

Sommige infantiele hemangiomen verdwijnen zonder rest­afwijkingen, maar een aantal laat huidveranderingen achter, waaronder atrofie, teleangiëctastieën, pigmentatieveranderingen en littekens. 1

Bij het lichamelijk onderzoek kunnen verschillende subtypen van elkaar onderscheiden worden. Dit onderscheid is nuttig vanwege mogelijke complicaties en daarmee verschil in behandelingen:

• het oppervlakkige hemangioom is verheven, gelobd en felrood;

• het diepe hemangioom is een zachte massa, vaak blauwig van kleur, de overliggende epidermis is niet afwijkend;

• het gecombineerde type heeft zowel oppervlakkige als diepe kenmerken;

• het focale hemangioom is duidelijk afgebakend; dit type komt het meest voor;

• het segmentale hemangioom lijkt op een landkaart en bedekt meestal een goed afgegrensd deel van het lichaam; dit type komt minder vaak voor, maar heeft vaker complicaties zoals ulceraties. 3

Differentiaaldiagnose

In de differentiaaldiagnose staan ooievaarsbeet, wijnvlek en veneuze malformatie.

Vasculaire malformaties moeten duidelijk onderscheiden worden van infantiel hemangioom, want er is een belangrijk verschil in beloop en behandeling. Het onderscheid wordt gemaakt op basis van de klinische presentatie, het beloop en microscopisch onderzoek. Infantiele hemangiomen zijn vaak afwezig of klein bij de geboorte, ze groeien de eerste levensmaanden snel en onder de microscoop ziet men een proliferatie van plompe endotheelcellen. Vasculaire malformaties daarentegen zijn al bij de geboorte aanwezig, groeien in proportie met het kind mee en onder de microscoop zijn vlakke endotheelcellen te zien. 1 Een kind met een vasculaire malformatie moet altijd verwezen worden.

Ook de aanwezigheid van meerdere hemangiomen kan een indicatie voor verwijzing zijn. Kinderen met ≥ 5 cutane infantiele hemangiomen hebben een verhoogd risico op hemangiomen in lever of ingewanden; de aanwezigheid van ≥ 10 infantiele hemangiomen is een indicatie voor echografie van het abdomen.

Epidemiologie

In een Nederlands case-controleonderzoek werden op 13 consultatiebureaus alle pasgeborenen gevolgd. De prevalentie van infantiele hemangiomen was 9,9%, de vrouw-manverhouding was 2:1 en 6% van de betreffende kinderen bezocht de huisarts. 5

In de huisartsenregistratie is in de groep kinderen van 0-1 jaar de incidentie van ICPC-code S81 (hemangioom/lymfangioom) 20,7 per 1000 kinderen per jaar (27,5 bij meisjes en 14,2 bij jongens). 6

Anamnese en onderzoek

Anamnese

De volgende vragen zijn van belang om een andere benigne afwijking of een mogelijk maligne vasculaire tumor uit te sluiten. 1

• Wat waren de zwangerschapsduur en het geboortegewicht?

• Was de plek al aanwezig tijdens de geboorte?

• Zo nee, wanneer is de plek ontstaan?

• Is de plek gegroeid sinds het ontstaan?

• Vertoont de plek tekenen van ulceratie of spontaan bloeden?

• Komen infantiele hemangiomen vaker voor in de familie?

Lichamelijk onderzoek

Besteed aandacht aan de locatie, de grootte en eventueel (indien men zichzelf capabel genoeg acht) het subtype van het hemangioom. Kijk daarnaast of er sprake is van obstructie van vitale functies, of dat zoiets te verwachten is. Controleer ook de rest van huid en slijmvliezen op infantiele hemangiomen.

Beleid

Afwachtend beleid

De meeste hemangiomen zijn onschuldig en verdwijnen in de loop van de kindertijd, ook zonder behandeling. Afwachtend beleid is dan op zijn plaats. In de groeifase kan een hemangioom ouders echter erg ongerust maken. 1 Een oplossing is dan het beloop tijdens controles te monitoren door het hemangioom te meten en foto’s te nemen.

Een infantiel hemangioom dat erg snel groeit (waarvan binnen 1 week het volume verdubbelt) is een indicatie voor verwijzing. Het kan dan mogelijk gaan om een andere snelgroeiende, mogelijk maligne (vasculaire) tumor die in eerste instantie lijkt op een infantiel hemangioom. Het is cruciaal deze mogelijkheid zo snel mogelijk uit te sluiten. 7

Wanneer twijfelen aan de diagnose infantiel hemangioom?

• Aanwezig bij de geboorte

• Ontstaan op leeftijd > 12 weken

• Uitblijven van disproportionele groei of van spontane involutie

• Snelle involutie (< 1 jaar)

• Fors (recidiverend) bloeden

• Pulsaties voelbaar bij lichamelijk onderzoek

• Vast aanvoelende tumor, leeg te drukken tumor

• Bleke halo rondom de tumor

• Doorgroei in onderliggend spierweefsel

Wanneer verwijzen?

Verwijs de patiënt laagdrempelig voor verdere diagnostiek in de volgende gevallen: 7

• twijfel over de diagnose

• dreigende obstructie van vitale functies

• ulceratie of secundaire infecties

• ontsierende locatie, bijvoorbeeld centraal in het gelaat of in een doorgaans zichtbaar gebied

• hemangioom > 4 cm buiten het hoofd-halsgebied

• locatie in de mammaregio bij meisjes

• genitale en/of lumbosacrale locatie

• snel groeiend hemangioom

• ≥ 10 infantiele hemangiomen op het lichaam

Tweedelijns behandelmogelijkheden

Academische centra beschikken over specialistenteams voor hemangiomen. Eerste keus bij de behandeling is een bèta­blokker (propranolol). De medicatie wordt in de tweede lijn gestart, maar de huisarts kan erbij betrokken zijn of geconsulteerd worden over bijwerkingen.

Propranololdrank is geregistreerd voor de behandeling van infantiele hemangiomen, startend in de leeftijd van 5 weken tot 5 maanden. Vanwege mogelijke bijwerkingen (hypo­glykemie, bronchiale hyperreactiviteit, hypotensie, koude extremiteiten, onrustig slapen) moet de drank tijdens of na de voeding worden toegediend. De behandelduur verschilt per patiënt; vaak stopt men met de drank op de leeftijd van 12-18 maanden.

Behalve propranolol kan ook de topicale bètablokker timolol worden voorgeschreven, in de vorm van oogdruppels die op het infantiele hemangioom worden aangebracht.

Chirurgie wordt enkel nog ingezet bij hemangiomen die niet reageren op de medicatie of bij restafwijkingen de hersteld moeten worden. 1

Preventie en voorlichting

Preventie van infantiele hemangiomen is niet mogelijk. In het algemeen kan men de ouders geruststellen over het goedaardige karakter van de aandoening en de spontane involutie. Wel moeten de ouders uitleg krijgen over wat te doen wanneer er alarmsymptomen optreden zoals bloeden of ulceratie.