Casus
Een 32-jarige vrouw, G2P1 en 31 weken zwanger, wordt door de huisarts naar de dermatoloog verwezen in verband met sinds 3 weken bestaande huiduitslag en jeuk. De huisarts denkt aan urticaria. Sinds twee dagen heeft patiënte ook enkele blaren. Zij heeft een blanco voorgeschiedenis en tijdens de eerste zwangerschap had zij deze huidproblemen niet. Bij lichamelijk onderzoek zijn erythemateuze plaques en papels op de romp, rond de navel en op de benen te zien. Er zijn tevens enkele strakgespannen blaren op de benen. Het histopathologisch en (indirect) immunofluorescentieonderzoek laat een beeld zien dat past bij pemfigoid gestationis. Zij wordt tot het eind van de zwangerschap behandeld met prednison 25 mg, omeprazol 20 mg oraal en triamcinoloncrème 0,1%, waarop de klachten verminderen. De gynaecoloog neemt de verloskundige controles over. Na 38 weken bevalt zij spontaan, zonder complicaties, van een gezonde dochter. Het geboortegewicht is 2540 gram (P10).
Beschouwing
Pemfigoid gestationis (synoniem: herpes gestationis) is een zeldzame zwangerschapsdermatose die bij 1 op de 50.000 tot 60.000 zwangerschappen voorkomt.12 De aandoening komt met name voor bij blanke vrouwen en is sporadisch beschreven bij vrouwen met een huidtype 4, 5 of 6 (mediterrane, aziatische, negroïde huid).3 De pathogenese van deze aandoening is nog niet volledig ontrafeld. Het is een auto-immuunaandoening, waarbij antistoffen worden geproduceerd tegen collageentype XVII, een eiwit dat zowel in de huid als in het amnion voorkomt. Er is een genetische predispositie voor het ontstaan van deze aandoening. Verder zijn er enkele gevallen beschreven waarin deze aandoening verschijnt tijdens de menstruatie en bij gebruik van orale anticonceptie, wat suggereert dat er een hormonale component meespeelt.2 Er zijn geen andere risicofactoren beschreven.
Zwangeren presenteren zich over het algemeen in het tweede en derde trimester met heftige jeuk, al gauw gevolgd door de aanwezigheid van erythemateuze papels en plaques rond de navel. Daarna verspreidt de dermatose zich snel centrifugaal naar de rest van het lichaam, waarbij ook blaren ontstaan. Met name deze blaren zijn suggestief voor de aandoening.
De diagnose kan worden bevestigd door histopathologisch en immunofluorescentieonderzoek van een huidbiopt. Differentiaaldiagnostisch valt te denken aan polymorfe zwangerschapseruptie, de meestvoorkomende zwangerschapsdermatose. Deze aandoening onderscheidt zich van pemfigoid gestationis doordat zij de periumbilicale regio meestal vrijhoudt en geen blaarvorming vertoont. Verder ontstaat zij meestal in het derde trimester van de eerste zwangerschap. Pemfigoid gestationis kan ook lijken op parapemphigus, dit komt echter voor op latere leeftijd (boven de 50 jaar) en is niet beschreven als zwangerschapskwaal.2
Behalve de hierboven beschreven klachten brengt de aandoening voor de zwangere geen risico’s met zich mee. Voor de foetus geldt een verhoogd risico op groeivertraging en vroeggeboorte veroorzaakt door placenta-insufficiëntie.4 Of het lage geboortegewicht van de baby uit onze casus ook veroorzaakt wordt door pemfigoid gestationis of prednisongebruik is niet duidelijk. Behandeling gebeurt met antihistaminica, lokale en systemische corticosteroïden ter bestrijding van de klachten. De enige curatieve behandeling is beëindiging van de zwangerschap. Na de bevalling verdwijnt pemfigoid gestationis meestal volledig, binnen enkele weken tot maanden. Wel kan de aandoening na de bevalling nog enkele malen opvlammen, met name tijdens de menstruatie.5 Tijdens volgende zwangerschappen is er een verhoogde kans op een recidief.
Leerpunt van deze casus is dat vrouwen bij wie een vermoeden bestaat van pemfigoid gestationis, ter bevestiging van de diagnose nog dezelfde dag naar de dermatoloog verwezen moeten worden, omdat de verdere zwangerschap in dat geval door een gynaecoloog moet worden begeleid.
Literatuur
- 1.↲Lipozenčić J, Ljubojevic S, Bukvić-Mokos Z. Pemphigoid gestationis. Clin Dematol 2012;30:51-5.
- 2.↲↲↲Semkova K, Black M. Pemphigoid gestationis: current insights into pathogenesis and treatment. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2009;145:138-44.
- 3.↲www.huidziekten.nl/zakboek/huidtypen.
- 4.↲Jenkins RE, Hern S, Black MM. Clinical features and management of 87 patients with pemphigoid gestationis. Clin Dermatotol Clin Exp Dermatol 1999;24:255-9.
- 5.↲Rook’s Textbook of Dermatology, achtste druk. Singapore: Wiley Blackwell, 2010.
Reacties
Er zijn nog geen reacties.
