Klinisch vermoeden arteriitis temporalis reden spoedverwijzing

Arteriitis temporalis is een ontsteking van de grote vaten.1 Het is de meest voorkomende vorm van vasculitis; de incidentie is ongeveer 0,2 per 1000 patiënten per jaar. Arteriitis temporalis komt vrijwel uitsluitend voor bij 50-plussers en bij vrouwen tweemaal zo vaak als bij mannen.23 Van de patiënten met arteriitis temporalis heeft of ontwikkelt ongeveer de helft ook polymyalgia rheumatica (PMR), en van de patiënten met PMR heeft of ontwikkelt 5-15% arteriitis temporalis.45 De pathofysiologie is nog niet volledig opgehelderd, maar men vermoedt dat beide aandoeningen tot hetzelfde ziektespectrum behoren.6 Huisartsen denken niet altijd onmiddellijk aan arteriitis temporalis bij klachten. Toch is dat belangrijk, want de complicaties kunnen ernstig zijn.

Verschijnselen en beloop

Kenmerkend voor arteriitis temporalis is een nieuw ontstane of verergerende hoofdpijn, met name temporaal. De oppervlakkige takken van de arteria temporalis kunnen rood, pijnlijk en verdikt zijn, en knobbelig aanvoelen als een ‘parelsnoer’. Andere klachten zijn een gevoelige hoofdhuid, zich uitend als de klassieke ‘haarkampijn’ (37%), en krampende pijn in de kaken tijdens het eten (kaakclaudicatio, 57%). Kaakclaudicatio maakt arteriitis temporalis zeer waarschijnlijk (positieve likelihood ratio 4,2).7 Sommige patiënten hebben systemische verschijnselen zoals koorts, verminderde eetlust, vermoeidheid, nachtzweten en gewichtsverlies; dit kunnen zelfs de enige symptomen van de ziekte zijn.8

De meest gevreesde complicaties van arteriitis temporalis zijn visusklachten: diplopie, wazig zien, amaurosis fugax of blindheid. Deze complicaties komen vaker voor bij patiënten die ook andere klachten hebben waarbij slagaders in het hoofd zijn betrokken, zoals hoofdpijn en kaakclaudicatio.910 De incidentie van blijvende blindheid bij onbehandelde arteriitis temporalis is naar schatting 15 tot 20%.11 Tijdig starten met corticosteroïdentherapie kan oogcomplicaties echter bijna altijd voorkomen.

Figuur | Duplexecho van de temporale vaten van meneer De Bos.

Links: evident verdikte vaatwand (halo sign). Rechts: verdikte vaatwand met wat onregelmatige begrenzing en verstoorde bloedflow.

Soms zijn ook andere vaten die aftakken van de aortaboog aangedaan, wat kan leiden tot claudicatie van de extremiteiten. Zeldzamere complicaties, die ook nog op de langere termijn kunnen ontstaan, zijn aortadissectie of een aneurysma. Aanwijzingen hiervoor zijn een bloeddrukverschil tussen links en rechts, en souffles over de vaten. Bij veel patiënten hebben de klachten een wisselend beloop (wax and wane) en de recidiefkans neemt na enige jaren langzaam af, dus mogelijk is het beloop zelflimiterend, hoewel dit nooit is aangetoond.1213

Diagnostiek

De NHG-Standaard Polymyalgia rheumatica en arteriitis temporalis adviseert bij een vermoeden van arteriitis temporalis geen aanvullend onderzoek te doen, maar de patiënt binnen 24 uur te verwijzen voor een beoordeling.14 Toch komt zowel patiënt- als doktersdelay veel voor.15 De huisarts kan de klinische diagnose ‘arteriitis temporalis’ met redelijke zekerheid stellen op basis van anamnese en eventueel lichamelijk onderzoek [kader]. De diagnose moet wel worden bevestigd door aanvullend onderzoek, maar dat mag gezien de langdurige behandeling en de mogelijke complicaties niet tot uitstel leiden.1617

De eerste stap in het aanvullend onderzoek is meestal een bepaling van de ontstekingswaarden (CRP en BSE), Hb, trombocyten en leukocyten. Deze waarden zijn weliswaar aspecifiek, maar bij arteriitis temporalis zijn CRP en BSE bijna altijd verhoogd, een snelle point-of-care CRP-bepaling is dan ook het overwegen waard. Een lage BSE maakt arteriitis temporalis onwaarschijnlijk (negatieve likelihood ratio 0,2).7 Gouden standaard voor de diagnose is een biopt van de arteria temporalis, maar dit heeft een sensitiviteit van slechts 77%.20 Daarbij wordt het beeldvormend onderzoek steeds beter.21 Volgens de huidige consensus kan de diagnose ‘arteriitis temporalis’ bij een hoge voorafkans worden bevestigd door een positieve duplexecho van de arteria temporalis en arteria axillaris of een positieve MRI van de craniale vaten.16 Een negatieve uitslag moet dan worden bevestigd door een tweede beeldvormend onderzoek of biopsie. Omgekeerd geldt dat bij een lage voorafkans een negatieve duplexecho of MRI de diagnose voldoende uitsluit. Omdat duplexechografie meestal snel beschikbaar is en bovendien niet-invasief, is dit het beeldvormend onderzoek van eerste keus geworden. Op de echo kan het karakteristieke halo sign gezien worden [figuur]. Als de klachten echter niet snel verbeteren door prednisolon moet de diagnose ‘arteriitis temporalis’ altijd worden heroverwogen.

PET is onvoldoende gevalideerd voor arteriitis temporalis, maar recente onderzoeken laten een goede sensitiviteit en specificiteit zien.2223 De PET-scan kan grote toegevoegde waarde hebben bij een vermoeden van extracraniële grotevatenvasculitis, met betrokkenheid van (takken van) de aorta, of om een bredere differentiaaldiagnose uit te werken.24

Behandeling

Arteriitis temporalis wordt behandeld door de medisch specialist. De behandeling bestaat uit oraal prednisolon in een startdosering van 40 tot 60 mg 1 dd (bij visuscomplicaties methylprednisolon intraveneus 1000 mg 3 dd).16 De prednisolon wordt in enkele maanden afgebouwd. De behandeling is een kwestie van lange adem, de kans op recidief tijdens het afbouwen is 40 tot 60%.25

Prednisolon heeft veel mogelijke bijwerkingen. Als profylaxe voor bot- en maagcomplicaties worden vitamine D, calcium, bisfosfonaat en een protonpompremmer voorgeschreven.19 De bloeddruk moet worden gecontroleerd, en om steroïdgeïnduceerde diabetes mellitus tijdig te signaleren ook de glucosespiegel. Omdat prednisolon met name de postprandiale glusocespiegel doet stijgen, kan de glucose het best ’s middags tussen 14.00 en 15.00 uur worden gemeten. Na enkele weken is ook de HbA1c bruikbaar. Bij klachten van hyperglykemie kan de prednisolon in 2 giften over de dag worden verdeeld. Als de ziekte terugkeert, als de behandeling niet aanslaat of als er complicaties optreden, kan de behandelend specialist besluiten om methotrexaat en eventueel tocilizumab toe te voegen.

Terug naar de casus

In de casus van meneer De Bos kan een aantal zaken worden opgemerkt. Er was sprake van delay bij de patiënt, de huisarts én de specialist. Meneer De Bos zocht pas hulp toen hij al enkele weken klachten had van vermoeidheid en stijfheid. Daarna wachtte hij nog enige tijd met bloedprikken. De huisarts dacht bij de nieuw ontstane hoofdpijn niet aan arteriitis temporalis, terwijl dat eigenlijk wel moet bij een vermoeden van PMR met bijkomende malaise, hoofdpijn, gewichtsverlies en verhoogde ontstekingswaarden. Die gegevens vormen een indicatie om de patiënt binnen 24 uur te verwijzen naar een internist of reumatoloog. Arteriitis temporalis komt relatief weinig voor (in een normpraktijk ziet men ongeveer 1 patiënt in de 2 jaar), maar het is zeker iets om als huisarts bedacht op te zijn. De internist koos in eerste instantie voor een duplexecho. Dat is conform de nieuwe richtlijn, maar hij had gezien de sterke klinische aanwijzingen direct moeten starten met corticosteroïden. Visusklachten kunnen bij onbehandelde arteriitis temporalis leiden tot blijvende blindheid en moeten daarom altijd serieus worden genomen. Gelukkig liep het met meneer De Bos goed af.