Navelstaren met Sister Mary Joseph

Inleiding

Met enige regelmaat krijgt de huisarts te maken met klachten van een nattende navel. Bij pasgeborenen moet men naast het veel voorkomende navelgranuloom ook denken aan embryonale afwijkingen. Bij volwassenen berust een nattende navel vaak op een intertrigineus eczeem, psoriasis inversa of een dermatomycose. Bij hen bevat de differentiële diagnose naast de embryonale afwijkingen vooral endometriose, granuloma pyogenicum, ziekte van Crohn-fistel en primaire huidkanker (basaalcelcarcinoom, plaveiselcelcarcinoom of melanoom).1 Het onderzoek van de navel bestaat uit inspectie met behulp van adequate verlichting en palpatie, waarvoor men eventueel een wattenstokje kan gebruiken. Bij twijfels over de diagnose kan men een navelkweek of KOH-preparaat afnemen. Als de afwijking ondanks adequate behandeling niet geneest, is verdere diagnostiek noodzakelijk. In deze klinische les presenteren wij een zeldzame oorzaak van een nattende navel, die verstrekkende gevolgen heeft.

Beschouwing

Een cutane metastase van een abdominale tumor naar de regio van de navel noemt men ook wel een Sister Mary Joseph’s nodule. De verpleegkundige Mary Joseph Dempsey (1856-1939) werkte als chirurgische assistent van dr. William James Mayo, medeoprichter van de bekende Mayo Clinic in Rochester, Minnesota, Verenigde Staten. Tijdens het desinfecteren van de buikhuid ter voorbereiding op een oncologische abdominale ingreep attendeerde zij dr. Mayo op de mogelijke relatie tussen de umbilicale huidafwijking en de intra-abdominale maligniteit.2 In 1928 publiceerde Mayo hierover in de Proceedings of the Staff Meetings of the Mayo Clinic. Hij noemde de umbilicale metastase een pants button umbilicus. 3 Sir Hamilton Bailey gaf deze afwijking pas tien jaar na haar overlijden de naam van Mary Joseph.4 Cutane metastasen van maligne neoplasmata vindt men bij autopsie in 1 tot 9% van de gevallen. Een metastase naar de navel is zeldzaam en betreft slechts 10% van alle cutane metastasen. Bij vrouwen lijkt ze vaker voor te komen.567 Uit literatuuronderzoek blijkt dat een tumor in de navel in 38% van de gevallen berust op een primaire tumor. Bij 32% van de patiënten is endometriose de oorzaak en 30% betreft een metastase van een primaire tumor elders.89 Indien de umbilicale nodus inderdaad op een metastase berust, is deze in 35 tot 65% van de gevallen afkomstig van een gastro-intestinale tumor (vooral maag- en coloncarcinoom) en in 12 tot 35% van de patiënten is de primaire tumor gelegen in de urogenitale tractus (vooral ovarium- en endometriumcarcinoom). In een minderheid van de gevallen (3 tot 6%) is een hematologische maligniteit, long- of borstkanker de oorzaak. Overigens vindt men bij 15 tot 30% van de patiënten geen primaire tumor als oorzaak van de umbilicale metastase.101112

Pathofysiologie

Op dit moment is het mechanisme door middel waarvan de tumor richting de navel metastaseert nog niet volledig begrepen. De meeste hypothesen berusten op de anatomische relatie tussen de navel en het abdomen. De navel is in feite een geïnvagineerd litteken op de buikwand. Na de geboorte veranderen de foetale navelstrengstructuren in vier ligamenten of peritoneale plooien: 1) het mediane umbilicale ligament, dat zich uit de urachus (de embryonale verbinding tussen blaas en navelstreng) vormt, 2) het mediale umbilicale ligament, dat voortkomt uit de umbilicale arteriën; 3) het ligamentum teres, dat doorloopt in 4) het falciforme ligament, dat zich uit de umbilicale vene vormt. De umbilicale regio is tevens rijk gevasculariseerd en via het lymfestelsel verbonden met axillaire, inguïnale en para-aortale lymfeknopen.12 Via al deze deels gefibroseerde embryonale routes kunnen primaire blaastumoren, gynaecologische tumoren en tumoren van de tractus digestivus, inclusief de lever, naar de navel metastaseren en zo manifest worden als een Sister Mary Joseph’s nodule. In het geval van gastro-intestinale tumoren is ook doorgroei per continuitatem vanuit het peritoneum een zeer reële mogelijkheid.713

Prognose en behandeling

Over het algemeen is de aanwezigheid van een (navel)metastase bij een bekende primaire tumor een slecht prognostisch teken. De overlevingsduur van deze patiënten zonder behandeling schat men in de literatuur op twee tot elf maanden vanaf het moment van diagnose. Indien de navelmetastase de eerste uiting van ziekte is, en er dus nog geen primaire tumor bekend is, bedraagt de overlevingsduur gemiddeld tien maanden.141516 Uiteraard bepalen het type, de differentiatie en de behandeling van de primaire tumor voor een belangrijk deel de prognose.12

Conclusie

Een nattende navel bij de volwassen patiënt dient altijd zorgvuldig te worden onderzocht. Bij een behandelingsresistente nattende navel moet de huisarts bedacht zijn op de mogelijkheid van een metastase en de patiënt doorverwijzen naar een dermatoloog of zelf een biopt nemen. Als Sister Mary Joseph de link destijds heeft kunnen leggen, moet dat ons toch ook lukken?