Lymfoedeem: meer dan een dikke arm

Lymfoedeem ontstaat door tekortschieten van het lymfatische systeem. Dit kan komen door een aanlegstoornis van lymfbanen of lymfklieren: primair lymfoedeem, een weinig onderkende oorzaak. Secundair lymfoedeem ontstaat door een te grote toestroom van lymfevocht, bijvoorbeeld bij infecties van de huid (erysipelas), obesitas en centraal veneuze insufficiëntie, of door een afvloedbelemmering, zoals bij beschadiging of verwijdering van lymfklieren na lymfklierdissectie en na radio- of chemotherapie, en bij compressie van de lymfbanen.

Klachten van lymfoedeem kunnen zijn: (voorbijgaande) zwelling, stuwend gevoel, pijn, tintelingen, gevoel van een zware extremiteit. Voor de huisarts vormen herkenning van lymfoedeem, het liefst in een vroeg stadium, het onderscheiden van andere aandoeningen waarbij zwelling van ledematen optreedt en gericht verwijzen voor diagnostiek en/of behandeling een uitdaging. De onlangs uitgekomen Richtlijn Lymfoedeem besteedt weinig aandacht aan de rol van de huisarts.1 We beschrijven drie casussen uit de eigen praktijk, waarbij de bovengenoemde aspecten bepaald niet vlekkeloos zijn verlopen.

In Nederland is lymfoedeem na oncologische behandeling de bekendste en meestvoorkomende vorm. Wereldwijd komt lymfoedeem ten gevolge van een infectie, filariasis, het meest voor. De prevalentie in Nederland schat men op 350.000 mensen.12 Primair lymfoedeem is een aangeboren afwijking van lymfbanen en/of lymfklieren, die zich op elke leeftijd maar meestal op jongere leeftijd en aan de benen manifesteert met oedeem, en mogelijk ook met een infectie als erysipelas als trigger. De prevalentie is onduidelijk en hangt af van de gehanteerde definitie van lymfoedeem. Mogelijk hebben echter 8 op de 100 vrouwen een positief teken van Stemmer (zie onder ‘Diagnostiek’), wat past bij lymfoedeem.2 Secundair lymfoedeem komt ook wisselend voor, met prevalenties variërend tussen 3 en 43% na behandeling voor mammacarcinoom. Globaal geldt: hoe uitgebreider de behandeling, des te hoger de prevalentie.3 Ook na behandeling voor vulvacarcinoom en prostaatcarcinoom met lymfklierdissectie vindt men prevalentiecijfers van respectievelijk 37 en 18%. De incidentie van lymfoedeem na volledige lymfklierdissectie is ongeveer vier keer groter dan na een schildwachtklierprocedure met een schildwachtklierbiopsie.12

Volgens de definitie is een lymfoedeem een zwelling van een gedeelte van het lichaam, die wordt veroorzaakt door accumulatie van interstitieel vocht in de suprafasciale ruimte, ten gevolge van tekortschieten van het lymfsysteem.2 De stilstand van interstitieel vocht leidt tot het neerslaan van eiwitten, fibrosering en hyperkeratose van de huid, met als gevolg dat het oedeem zonder behandeling progressief, permanent en onomkeerbaar wordt. In het begin is het oedeem nog ‘pitting’, bij verdere fibrosering wordt het ‘non-pitting’.

Het lymfsysteem kan dus tekortschieten doordat er een aanlegstoornis is, te weinig lymfbanen of lymfklieren, met als gevolg een ontoereikende transportcapaciteit. Deze vorm noemen we primair lymfoedeem. De meestvoorkomende oorzaak echter is beschadiging van het lymfsysteem door bijvoorbeeld een operatie, bestraling en een obstructie met afsluiting van de lymfbanen: secundair lymfoedeem. Ook een relatief tekortschietend lymfsysteem ten gevolge van een verhoogd lymfaanbod, zoals bij infectie en chronische veneuze insufficiëntie, valt hieronder.

Voor de diagnostiek en gerichte verwijzing is het vooral van belang dat de huisarts aan lymfoedeem denkt en onderscheid maakt tussen primair en secundair lymfoedeem. De voorgeschiedenis van de persoon en familieanamnese geven vaak al de belangrijkste denkrichting aan. De wijze van ontstaan en het beloop, de aard en het type van de klachten, de invloed van de zwaartekracht, de relatie met inspanning en de buitentemperatuur, comorbiditeit en voorgaande therapieën kunnen de diagnose meer of minder waarschijnlijk maken. Bij lichamelijk onderzoek moet men letten op littekens, veneuze insufficiëntie, de aard van de zwelling: ‘pitting’ versus ‘non-pitting’, eenzijdig versus tweezijdig, proximaal versus distaal, begeleidende verschijnselen als roodheid, warmte, pijn bij palpatie, hyperpigmentatie, verdikking of fibrosering van de huid. Bij een lymfoedeem is de huid van de aangedane zijde vaak bleker dan de gezonde kant. Bij een positieve uitslag van de proef van Stemmer is er ter hoogte van de basisfalanx van de tweede en derde teen geen plooi op de voetrug meer te maken, omdat de huiddikte daar is toegenomen. De test is specifiek voor lymfoedeem aan de benen, maar betreft geen vroege diagnostiek. Bij een positief teken is het lymfoedeem meestal al behoorlijk uitgesproken [figuur]. Verder moet men nagaan of er palpabele weerstanden in het lymfedrainagegebied te voelen zijn en naar aanwijzingen voor recidief tumorgroei zoeken. De specialist en oedeemtherapeut kunnen de omtrek van de aangedane ledemaat op enkele punten meten en vergelijken met de niet aangedane zijde om een volumeverschil aan te tonen. Bij een klinisch relevant oedeem stelt men de diagnose lymfoedeem. Er is echter nog geen internationale overeenstemming over wanneer men van lymfoedeem spreekt.1 Eventueel kan men lymfscintigrafie verrichten om de aangedane lymfbanen en -klieren in beeld te brengen.

Met betrekking tot de differentiële diagnose kan men onder andere denken aan veneuze insufficiëntie, lipoedeem, erysipelas, diepe veneuze trombose, een geruptureerde bakercyste, oedeem ten gevolge van medicatie, hart- of nierfalen, een dependencysyndroom en hypothyreoïdie.

De behandeling van lymfoedeem is conservatief, onder te verdelen in ontstuwingsfase en onderhoudsfase, en bestaat uit op elkaar afgestemde, niet-medicamenteuze behandelmethoden. Het is belangrijk om uitleg en advies te geven over bijvoorbeeld het vermijden van puncties en wondjes, en om de bloeddruk op te nemen aan de aangedane ledemaat vanwege het risico op erysipelas en verergering van het lymfoedeem. Verder moet men de patiënt uitleggen dat lymfoedeem een chronische en zonder behandeling progressieve aandoening is. Bij een BMI boven de 30 heeft afvallen een zeer gunstige invloed op het oedeem. Dagelijks bewegen volgens de richtlijn gezond bewegen is bewezen effectief in het verminderen van het lymfoedeem. De oedeemtherapeut kan helpen bij het aanleren van oefeningen en om het oedeem en de klachten ervan te verminderen. Vooral in het beginstadium helpt het om de aangedane ledemaat hoog te leggen. Voorkomen van zonverbranding, blootstelling aan hitte en repeterende bewegingen helpen verergering te voorkomen. Tinea pedis moet men ter voorkoming van erysipelas bij lymfoedeem aan de benen behandelen. Behandeling met compressietherapie, bandage en tissue release-technieken kan men gebruiken om het lymfoedeem te verminderen. Intermitterende pneumatische compressietherapie (lymfapress) en manuele lymfdrainage helpen bij sommige goed gescreende patiënten de zwelling of pijn te verkleinen. Een deskundige sluit de gecombineerde niet-operatieve behandeling meestal af met het aanmeten van een therapeutisch elastische kous van drukklasse III. Deze kous zal de patiënt (veelal) levenslang moeten dragen om progressie van het oedeem te voorkomen. Bij een deel van de aangedane personen is dat alleen niet voldoende, zij zullen behandeling nodig blijven hebben. Er is geen rol voor medicamenteuze behandeling van lymfoedeem. Operatieve behandeling vindt in Nederland alleen in bepaalde centra plaats en wordt slechts bij het falen van conservatieve behandelingen overwogen.

De diagnose lymfoedeem is op zich niet moeilijk te stellen, mits je eraan denkt. Je moet het kennen om het te herkennen. Wij denken dat veel huisartsen deze aandoening niet herkennen doordat er in het onderwijs en bij nascholing weinig aandacht voor is. Daarnaast is het belangrijk dat huisartsen lymfoedeem niet alleen in de differentiaaldiagnose meenemen, maar de diagnose ook in een vroeg stadium stellen en de patiënt gericht verwijzen. Bij geen van de drie bovenstaande casussen is dat goed gegaan.

In casus 1 viel op dat mevrouw na een latentietijd van elf jaar met nieuw ontstaan lymfoedeem kwam. Dat is een uitzondering, de meeste gevallen van lymfoedeem ontstaan in de eerste twee jaar na behandeling.4 De lange latentietijd had de huisarts alert moeten maken op een mogelijk recidief van het mammacarcinoom, waarvoor hij de patiënt voor verdere diagnostiek naar de mammapoli had moeten verwijzen. Overigens valt ook op dat de diagnostiek voortvarend is opgepakt, maar dat de klachten waarmee mevrouw oorspronkelijk kwam, de dikke en pijnlijke arm, niet behandeld werden door verwijzing naar een oedeemtherapeut. Het feit dat er aangedane lymfklieren zijn sluit lymfoedeembehandeling niet uit.5

Casus 2 laat zien dat een recidief van erysipelas aan de benen een teken kan zijn van primair lymfoedeem. Verdere diagnostiek, eventueel met lymfscintigrafie, kan een bevestiging opleveren, waarna adequate behandeling mogelijk nieuwe infecties en verdere verergering van het lymfoedeem voorkomt. Uit de casus blijkt dat behandeling van lymfoedeem met een lisdiureticum niet werkzaam is, wat de relevante literatuur bevestigt.6

Casus 3 toont aan dat lymfoedeem niet alleen in de arm kan zitten, maar ook op de romp. Ook de huid van de romp draineert op de okselklieren. Door okselklierdissectie, radiotherapie, littekenvorming en nogmaals operatie van een abces in het litteken zal de lymfdrainage bij mevrouw ernstig verstoord zijn. Dit uit zich dan in pijnklachten aan de aangedane kant van de romp, die de betrokken huisartsen dus sinds 2011 niet als rompoedeem hebben herkend. Klachten van rompoedeem komen waarschijnlijk vaker voor dan uit de registraties blijkt. Het is dan ook een vorm van oedeem waarop meting van volumeverschil niet mogelijk is.1 Bij deze patiënte speelt ook nog een ander probleem: lymfoedeembehandeling staat op de chronische indicatielijst en wordt dus vanuit de basisverzekering vergoed, terwijl patiënten de eerste twintig behandelingen zelf moeten betalen. Als de patiënt hiervoor geen aanvullende verzekering heeft afgesloten, kan dat een te hoge financiële drempel zijn.

De drie casussen tonen aan dat huisartsen geregeld met lymfoedeem in aanraking komen en dat herkenning, vroege diagnostiek en tijdige verwijzing nodig zijn om progressie van het lymfoedeem tegen te gaan en de hiermee samenhangende kwaliteit van leven te verbeteren.