Casus
Henk, 2 jaar, komt met zijn moeder op het spreekuur. Zeven dagen geleden had hij koorts en sinds vier dagen heeft hij kleine vlekjes op de huid. Deze begonnen op de billen en bovenbenen, maar zijn sinds eergisteren over het hele lichaam verspreid. Bij navraag blijken er ook plots veel blauwe plekken aanwezig. Moeder maakt zich ongerust en denkt aan leukemie. Bij het lichamelijk onderzoek zien wij een fitte jongen zonder koorts en meningeale prikkeling. In de huid zien we in totaal acht hematomen < 3 cm en over het hele lichaam zien we > 200 scherp afgrensbare, < 1 mm grote niet-wegdrukbare petechiën [foto]. Omdat we denken aan een trombocytopenische afwijking bepalen we een bloedbeeld. Deze toont een normaal bloedbeeld behoudens trombocytopenie (4*109/L). Wij stellen de werkdiagnose idiopathische trombocytopenische purpura (ITP) zonder verdenking op een onderliggende maligniteit. De kinderarts onderzoekt Henk en vindt geen aanwijzing voor andere pathologie. Zijn ouders krijgen uitleg over de diagnose ITP en over het voortzetten van expectatief beleid. Er volgt een wekelijkse controle van het bloedbeeld. De trombocytopenie is na vier weken 108*109/L. Na twee weken zijn de hematomen verdwenen, na vier weken ook alle petechiën.
Beschouwing
Op de kinderleeftijd komt ITP (9/L) regelmatig voor. We onderscheiden de acute vorm van de chronische vorm.
De acute vorm komt in Nederland jaarlijks voor bij 120-150 kinderen tussen 2 en 8 jaar. Meestal 1-2 weken na een virale infectie die de vorming van autoantistoffen uitlokt.1,2 Hierna ontstaan hematomen, petechiën en soms huid- of slijmvliesbloedingen. Ernstige bloedingen komen voor bij 3-6% en intracraniële bloedingen bij 0,1-0,3%.2 Soms zijn organen zoals de milt vergroot. In het bloed valt alleen een laag trombocytenaantal op (9/L).1 De huidafwijkingen kunnen fors zijn, maar de aandoening verloopt vrijwel altijd ongecompliceerd. Wel moet het valrisico gereduceerd worden. Binnen zes maanden is 70-80% hersteld.13
Als de trombocytopenie langer dan twaalf maanden aanhoudt, is sprake van chronische auto-immuuntrombocytopenie.2 Meestal is er geringe bloedingsneiging. Omdat spontaan herstel onwaarschijnlijk is, wordt een beenmergpunctie verricht. Alleen bij een fikse beperking van het sociale leven of bij aanhoudende bloedingsneiging wordt splenectomie overwogen. Deze ingreep wordt pas vanaf 7 jaar uitgevoerd.2
De diagnose wordt op basis van de solitaire trombocytopenie gesteld. Sepsis en hemolytisch-uremisch syndroom kan op basis van de kliniek worden uitgesloten, net als het gebruik van bepaalde medicatie (cotrimoxazol, antirheumatica, acetylsalicylzuur, valproïnezuur) die trombocytopenie kunnen veroorzaken. Leukemie veroorzaakt vaak anemie of lijnverandering van de leukocyten.
Het beleid wordt bepaald op basis van de bloedingsscore van Buchanan.2 Hoeksteen van beleid bij lagere bloedingsscore is het vermijden van competitieve contactsporten, activiteiten met hoog risico op hoofdtrauma, NSAID’s en intramusculaire injecties. Laag-risicosporten moeten juist worden geadviseerd om het bewegingsapparaat te stimuleren. Kinderen mogen gewoon naar school. Bij slijmvliesbloedingen kan tranexaminezuur worden voorgeschreven.2 In deze casus was sprake van een lage bloedingsscore, waardoor we een afwachtend beleid konden volgen. Bij een hogere bloedingsscore moet de patiënt acuut naar het ziekenhuis, waar de kinderhematoloog gepaste behandeling start.2
Literatuur
- 1.↲↲Van den Brande JL, Heymans HSA, Monnens LAH. Kindergeneeskunde. Maarssen: Elsevier/Bunge, 1998:544-5.
- 2.↲↲↲↲↲↲Heitink KM, Tamminga RYJ. Het kind met een stollingsstoornis. Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde, richtlijn Werkboek kinderhematologie. www.hematologienederland.nl.
- 3.↲Provan D, Stasi R, Newland AC, Blanchette VS, Bolton-Maggs P, Bussel JB, et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood 2010;115:168-86.
Reacties
Er zijn nog geen reacties.
