Casus | Vrouw met een rood en pijnlijk oor
Een 43-jarige vrouw komt op het spreekuur van de aios met een gezwollen, rood en pijnlijk linkeroor. Ze heeft geen koorts en er is sprake van een algehele malaise. De voorgeschiedenis vermeldt de ziekte van Crohn en astma. In het dossier staan meerdere episodes met dezelfde klacht, wisselend aan linker- of rechteroor, steeds geduid als een lokale infectie door intertrigo of een vermeende otitis externa. Tot nu toe is de patiënte behandeld met antibiotica, waarna de klachten verdwenen. Bij het laatste bezoek valt op dat de oorlel niet is aangedaan. Het recidiverende karakter van de klacht zet de aios aan tot een zoektocht naar een andere diagnose. Tijdens het leergesprek met de opleider wordt chronisch recidiverende polychondritis geopperd.
Casus vervolg
Twee maanden later heeft de patiënte opnieuw een rood, gezwollen oor. De dermatoloog ziet haar nog dezelfde dag en bevestigt de diagnose op basis van de typische klinische presentatie, het recidiverende karakter en de vermelde comorbiditeit (de ziekte van Crohn). De patiënte wordt met goed resultaat behandeld met prednison 1 dd 30 mg, gedurende 5 dagen. Ze krijgt voor vervolgonderzoek een verwijzing naar de internist en reumatoloog om verdere betrokkenheid van organen te evalueren.
Chronisch recidiverende polychondritis is een zeldzame en relatief onbekende aandoening van het kraakbeen en bindweefsel. De incidentie is 0,71-3,5 per miljoen inwoners. De aandoening kan zich op uiteenlopende manieren uiten en verloopt met remissies en exacerbaties.1-3 Hierbij kunnen moeheid, algehele malaise en koorts optreden. Recidiverende steriele ontstekingen (chondritis) van een of beide oren waarbij de oorlel vrij blijft (omdat daarin geen kraakbeen zit) vormen het meest frequente en karakteristieke symptoom.5 Het vrij blijven van de oorlel is het belangrijkste verschil met een erysipelas/cellulitis.
De diagnose is meestal goed te stellen op basis van het klinische beeld, maar bij twijfel valt een biopt te overwegen. Bloedafwijkingen, zoals een verhoogde bezinking, zijn weinig specifiek en dragen niet bij aan de diagnose. De differentiaaldiagnose omvat ook trauma, bevriezing en bacteriële chondritis. Vanwege onbekendheid met het ziektebeeld wordt de diagnose vaak pas laat gesteld (na ongeveer 2 jaar). De aandoening komt frequent voor bij mensen die reumatische aandoeningen en andere auto-immuunziekten hebben (ruim 30% van de gevallen). Recidiverende polychondritis kan op alle leeftijden voorkomen, maar komt het meest voor bij mensen tussen de 30 en 50 jaar, met een gelijke man-vrouwverdeling.4 Zonder betrokkenheid van organen is de prognose goed; wel is er een kans op recidief. Bij betrokkenheid van organen (ogen, luchtwegen, gewrichten, hart en nieren) verslechtert de prognose.1
Onder dermatologen bestaat er consensus over de eerstekeusbehandeling met prednisolon. Gerandomiseerd onderzoek naar de effectiviteit ontbreekt, waarschijnlijk mede vanwege de zeldzaamheid van het ziektebeeld.6 Over de juiste dosering en de duur van de behandeling bestaat geen consensus: doseringen variëren van 10 tot 30 mg/dag, afhankelijk van de ernst/inschatting van de dermatoloog. Op empirische gronden wordt in de praktijk prednisolon 1 dd 30 mg gedurende 3 tot 5 dagen aanbevolen. Bij chronische ontstekingen en/of artrogene betrokkenheid kan een hooggedoseerd NSAID of colchicine nog uitkomst bieden.
Conclusie
De boodschap voor de huisarts is simpel: een pijnlijk, rood oor is niet altijd een cellulitis/erysipelas. De voorgeschiedenis (de ziekte van Crohn), het recidiverende karakter en vooral de niet-aangedane oorlel vormen de sleutel tot de juiste diagnose. Onbehandeld kan er irreversibele schade ontstaan aan de betrokken organen, toegespitst op deze casus bijvoorbeeld een bloemkooloor. Om de diagnose te bevestigen en betrokkenheid van organen te evalueren is verwijzing naar de tweede lijn aangewezen. Een biopt door de dermatoloog kan de diagnose definitief bevestigen, maar is bij een typisch klinische presentatie niet altijd nodig. Goed kijken en de nieuwsgierigheid van de aios bleken in deze casus nodig voor het verzetten van de diagnostische bakens. Ook de rol van de dermatoloog is bij een dergelijke casus dus belangrijk. De bereidheid om met de huisarts mee te denken en samen een plan te bedenken is doorslaggevend geweest voor het stellen van de juiste diagnose. Kortom: Woudschoten in optima forma!
Literatuur
- 1.↲↲Kent PD, Michel CJ Jr, Luthra HS. Relapsing polychondritis. Curr Opin Rheumatol 2004;16:56-61.
- 2.↲Hazra N, Drega A, Charlton J, et al. Incidence and mortality of relapsing polychondritis in the UK; a population-based cohort study. Rheumatology (Oxford) 2015;54:2181-7.
- 3.↲Horváth A, Páll N, Molnár K, et al. A nationwide study of the epidemiology of relapsing polychondritis. Clin Epidemiol 2016;8:211-30.
- 4.↲Van Ede AE, Brink HMA, Tilanus CL, et al. Chronisch recidiverende polychondritis. Ned Tijdschr Geneeskd 1994;138:1963-5.
- 5.↲McAdam LP, O’Hanlan MA, Bluestone R, et al. Relapsing polychondritis: prospective study of 23 patients and a review of the literature. Medicine (Baltimore) 1976;55:193-215.
- 6.↲Trentham DE, Le CH, Relapsing polychondritis. Ann Intern Med 1998;129:114-22.
Reacties (3)
Beste,
Ik heb onlangs een soortgelijke casus gezien. Eenzijdig rood oortje in januari. Paar maanden er voor een rode wang.
Verhaal en serologie past erg bij een lyme lymfocytoom.
Ik zie deze diagnose niet in uw dd staan.
Ik vroeg mij af waarom niet.
Met vriendelijke groeten,
Leandro Melini
- Login om te reageren
Beste collega,
Dank voor uw reactie en de aanvulling op onze differentiaal diagnose. Bij het Borrelia lymfocytoom gaat het echter wel meer om een lokale, nodulaire afwijking vooral bij kinderen aan de oorlel. Het onderscheidende kenmerk bij een polychondritis is juist dat de oorlel niet meedoet in het ziekteproces.
Hoogachtend,
Rob van Kimmenaede
- Login om te reageren
Reactie namens Leandro Melini
Beste Rob,
Dank voor uw reactie.
Ik kan me voorstellen, dat dit na lichamelijk redelijk duidelijk te onderscheiden is. Dus bij palpatie een andere afwijking, dan bij een chondritis. Ik vind de lymfocytoom alleen niet echt nodulair aanvoelen, eerder wat pasteus.
Met vriendelijke groeten,
Leandro Melini
- Login om te reageren
