Chondrodermatitis nodularis chronica helicis: de kussenduivel

De anatomische opbouw van de oorschelp is uniek in het menselijk lichaam, omdat huid en kraakbeen zonder tussenliggend vetweefsel direct aan elkaar grenzen. Wel bevindt zich tussen huid en kraakbeen een vaatplexus.1 Deze anatomie vormt de basis van de pathogenese van CNCH, een goedaardige inflammatoire aandoening die zich vrijwel altijd op de oorschelp bevindt waarop de patiënt ’s nachts het liefst ligt (dat is overwegend rechts).1 De chronische druk van het hoofdkussen op de oorschelp zou door de afwezigheid van beschermend vetweefsel zorgen voor vaatbeschadiging en secundaire ischemische verandering van het kraakbeen. Hierdoor ontstaat een ontstekingsreactie, met na enkele maanden een veelal uiterst pijnlijke knobbel.12 Overigens zijn bij CNCH ook andere drukoorzaken dan nachtelijke druk beschreven, waaronder overmatig telefoneren.3 De helix, die normaliter de meeste druk van de oorschelp opvangt, is beduidend frequenter aangedaan dan de antihelix. Mannen hebben vaker een CNCH dan vrouwen. Aangezien de vaatplexus en het kraakbeen door veroudering kwetsbaarder worden voor drukprikkels, zien we CNCH vooral tussen de 45 en 75 jaar.124

Diagnostiek

Patiënten komen op het spreekuur vanwege pijn aan het aangedane oor, die de nachtrust vaak ernstig verstoort. Daarom heet CNCH in de volksmond ook wel ‘kussenduivel’. Overdag heeft de patiënt vaak geen klachten, tenzij de knobbel wordt aangeraakt. Bij inspectie ziet de huisarts een doorgaans ronde tot ovale nodulus van gemiddeld 4 tot 6 mm doorsnede, met een centrale korst of indeuking en vaak een rand erytheem rondom. Bij palpatie is een vaste en uiterst pijnlijke zwelling te voelen, die verbonden is met het onderliggende kraakbeen.

CNCH is doorgaans een klinische diagnose, gebaseerd op de typische lokalisatie en de kenmerkende gevoeligheid.1 Histopathologisch onderzoek is alleen aangewezen wanneer er twijfel bestaat over de diagnose, waarbij de huisarts ervoor kan kiezen zelf een 3 millimeter stansbiopt van huid en kraakbeen af te nemen of (bij onvoldoende ervaring) door te verwijzen. Veelvoorkomende alternatieve diagnoses zijn basaalcelcarcinoom, plaveiselcelcarcinoom/keratoacanthoom, actinische keratose, verruca en zogeheten weathering nodules (goedaardige noduli bij oudere patiënten die in hun leven veel buiten zijn geweest). Bij deze diagnoses is vaak sprake van voor CNCH atypische verschijnselen, met onder andere groei of verandering van de laesie in de tijd, geen of minder hevige pijn, en gemakkelijk bloeden of ulcereren. Verder kunnen zeldzamere aandoeningen in de differentiële diagnose staan, zoals amelanotisch melanoom en jichttofus [tabel 1].1

Behandeling

CNCH is een onschuldige, maar hinderlijke aandoening, waarbij behandeling mogelijk, maar lang niet altijd effectief is. Zeker op de lange termijn recidiveert CNCH vaak.12 Grote gerandomiseerde en gecontroleerde onderzoeken naar de behandeling van CNCH ontbreken.12

Niet-chirurgische behandeling

Vanwege de etiologische rol van chronische druk is drukvermindering een logisch aangrijpingspunt voor therapie. Er zijn verschillende methoden voor nachtelijk gebruik, waaronder een donut- of U-vormig (vliegtuig)kussen, likdoornpleisters en schuimverbanden met een centrale uitsparing.6 Therapietrouw is hierbij belangrijk. Onafgebroken gebruik (iedere nacht weer) is nodig voor een goed behandeleffect en vergt veel discipline, temeer omdat soms nekklachten ontstaan en omdat pleisters of schuimverbanden tijdens de nacht geregeld van hun plek verschuiven.

Topicaal nitroglycerine bewerkstelligt vasodilatatie en grijpt daarmee aan op de ischemiecomponent in de pathogenese van CNCH. In Nederland kan hiervoor (offlabel) isosorbidedinitraat vaselinecrème 1% worden gebruikt, dat is geregistreerd voor gebruik bij anale fissuren. Mogelijke bijwerkingen zijn hoofdpijn en duizeligheid.

Tot slot zijn intradermale injecties met triamcinolonacetonide mogelijk, die de lokale ontstekingsreactie beïnvloeden, bijvoorbeeld in de dosering 10 mg/ml (Kenacort-A ‘10’). De vloeistof diffundeert vanzelf richting het kraakbeen, zeker als de injectieplaats nadien even wordt gemasseerd.

Deze drie behandelregimes zijn bij ongeveer een derde tot de helft van de patiënten succesvol [tabel 2], waarbij de follow-up van de betreffende onderzoeken varieert van 5 tot 96 maanden.127 Er zijn aanwijzingen dat een gecombineerde behandeling (bijvoorbeeld drukvermindering in combinatie met topicaal nitroglycerine) het succespercentage verhoogt.8

Behalve de drie genoemde behandelingen zijn nog enkele andere niet-chirurgische behandelopties voorhanden, waaronder cryotherapie, diltiazemcrème, betamethasoncrème en fotodynamische therapie.912 Hoewel in de literatuur zeer beperkte tot geen enkele wetenschappelijke onderbouwing voor deze behandelingen te vinden is, hebben wij in de dagelijkse praktijk ervaren dat in het bijzonder cryotherapie succesvol is.

Chirurgische behandeling

Chirurgische behandeling, waarbij de dermatoloog of (plastisch) chirurg de pijnlijke knobbel (deels) verwijdert, is in de loop der jaren met verschillende technieken toegepast. Soms volstaat het om alleen het meest pijnlijke deel van de CNCH te biopteren of curetteren. Het nemen van een stansbiopt kan daarmee dus zowel diagnostisch als therapeutisch zijn. Volledige chirurgische excisie kan grofweg worden onderverdeeld in twee groepen: huid- en kraakbeenexcisie versus alleen kraakbeenexcisie. Hoewel men tegenwoordig meestal kiest voor geïsoleerde kraakbeenexcisie, waarbij de behandelaar de huid omhoogklapt en later weer sluit, is nooit aangetoond dat dit daadwerkelijk effectiever is dan gecombineerde huid- en kraakbeenexcisie. Chirurgische behandeling heeft weliswaar een hoog succespercentage (ruim 80%) en leidt meestal (zeker bij biopsie) tot fraaie genezing, maar gaat ook gepaard met hoge kosten en potentiële chirurgische complicaties [tabel 2].12

Keuze van de behandeling

Hoewel chirurgische excisie van oudsher het meest is toegepast en onderzocht, en de hoogste effectiviteit lijkt te hebben, zijn er dus ook minder ingrijpende behandelopties voorhanden. Bij de keuze van een behandeling is gedeelde besluitvorming van groot belang, waarbij de behandelaar en de patiënt samen effectiviteit en neveneffecten tegen elkaar afwegen. Het is goed te verdedigen om in de huisartsenpraktijk een trapsgewijs behandelregime te hanteren, waarbij een niet-effectieve conservatieve behandelpoging kan worden gevolgd door een verwijzing voor chirurgie.1