Syndroom van Charles Bonnet

Kenmerkend voor het syndroom van Charles Bonnet zijn herhaalde of persisterende, complexe, visuele hallucinaties terwijl de realiteitstoetsing intact is: de patiënt heeft inzicht in de fictieve aard van de hallucinaties. Er zijn dus geen wanen of hallucinaties van andere zintuigen, geen onderliggende psychiatrische of neurologische aandoeningen en de cognitie is intact.1 De meeste patiënten hebben wel gezichtsvelduitval of verminderde gezichtsscherpte. Andere benamingen voor het syndroom zijn ‘niet-psychotische hallucinaties’, ‘fantoombeelden’ of ‘releasehallucinaties’.23 Er bestaat ook een soortgelijk syndroom met auditieve hallucinaties, daarop gaat dit artikel verder niet in.

Etiologie en pathogenese

Het ontstaansmechanisme van de visuele hallucinaties is nog niet geheel duidelijk, maar waarschijnlijk spelen 2 modellen een rol. De deprivatietheorie gaat ervan uit dat de visuele-associatiecortex bij gebrek aan sensorische prikkels zelf beelden genereert, zoals dat ook bij fantoompijn gebeurt. Volgens de ontladingstheorie maakt een beschadiging in het visuele traject de neuronen gevoeliger zodat deze abnormale signalen afgeven aan de cortex.23456

Kenmerkende complexe hallucinaties zijn figuren, gezichten, dieren, planten, mensen of voorstellingen.34 De beelden zijn doorgaans kleurrijk en van betere kwaliteit dan men bij een visusstoornis zou verwachten.5 Ze kunnen voorkomen in 1 oog, in beide ogen of als hemibeelden, corresponderend met het aangedane gebied. De aard van de hallucinaties is onafhankelijk van de plaats van het visusdefect; de beelden passen doorgaans niet in de omgeving, zijn wisselend van aard en kunnen stilstaan of bewegen. Ook eenvoudige hallucinaties – stippen, lijnen, geometrische lichamen, floaters, flitsen – komen voor.36 De duur varieert van enkele seconden tot continu, maar is meestal enkele minuten. Veel patiënten hebben meerdere keren per dag hallucinaties, bij sommigen treden ze op gedurende een bepaale periode.4

Het syndroom van Charles Bonnet kan voorkomen bij alle soorten visusstoornissen, waaronder glaucoom, cataract, diabetische retinopathie en problemen na een CVA, maar de meest voorkomende oorzaak is leeftijdsgerelateerde maculadegeneratie (LMD).4789 Bij patiënten met chronische visusklachten beginnen de hallucinaties doorgaans na ongeveer een jaar, bij patiënten met een acute visusstoornis beginnen ze soms direct of na enkele dagen.4

De beelden nemen na een aantal maanden doorgaans af, of de patiënt leert ermee omgaan. De kans dat de beelden verdwijnen of verminderen is groter bij acuut of compleet visusverlies.38 Hallucinaties komen vaker voor wanneer de ogen geopend zijn; uitlokkende factoren zijn fel licht, een witte achtergrond of juist een slecht verlichte omgeving. Ook vermoeidheid, stress of een tekort aan sociale interactie kunnen de beelden uitlokken.8910

Differentiaaldiagnose

Bij eenvoudige hallucinaties met intacte realiteitstoetsing staan glasvocht- en netvliesaandoeningen, migraine en epilepsie hoog in de differentiaaldiagnose. Bij complexe hallucinaties kan worden gedacht aan psychotische ziekten, delier of neurodegeneratieve ziekten.

Hallucinaties kunnen ook optreden als bijwerking van medicatie, na intoxicatie, bij drugsgebruik en (alcohol)onthouding. Ook extreme uitputting, stress en sensorische deprivatie kunnen hallucinaties veroorzaken.34

Het is onduidelijk of het syndroom van Charles Bonnet verband houdt met andere aandoeningen die gepaard gaan met visuele hallucinaties. Onderliggende oogproblemen, neurologische, psychiatrische en metabole oorzaken of intoxicaties moeten worden uitgesloten.468

Epidemiologie

In de Nederlandse huisartsenpraktijk zijn geen prevalentie- en incidentiecijfers bekend over het syndroom van Charles Bonnet. Waarschijnlijk is er sprake van onderrapportage doordat patiënten er niet veel last van hebben of juist bang zijn dat ze een psychiatrische ziekte hebben, of doordat de arts het syndroom niet herkent.38 Bij patiënten met leeftijdsgerelateerde maculadegeneratie is de prevalentie van het syndroom in poli-klinieken Oogheelkunde ongeveer 7% en in oogheelkundige revalidatiecentra rond de 32%.29 In de huisartsenpraktijk is de prevalentie waarschijnlijk veel lager. Het syndroom komt vaker voor bij ouderen en bij vrouwen,10 maar kan ook bij kinderen voorkomen.9 Bij blindgeborenen komt het syndroom niet voor.9

Anamnese en onderzoek

Vraag naar de volgende zaken:

• begin, aard, frequentie, karakter, locatie en duur van de hallucinaties, en uitlokkende of belemmerende factoren

• realiteitstoetsing, hallucinaties van andere zintuigen, wanen

• voorgeschiedenis, comorbiditeit

• bijkomende verschijnselen

• visusproblematiek, acute visusvermindering of -verandering

• neurologische uitvalsverschijnselen

• cognitie

• slaappatroon

• ziek voelen, koorts

• medicatiegebruik, drugsgebruik, middelenonthouding

• stress, angst, depressie, levensgebeurtenissen, kwaliteit van leven

Het lichamelijk onderzoek omvat de algehele indruk, testen van oriëntatie en aandacht, en oriënterend onderzoek om metabole oorzaken als cardiopulmonale insufficiëntie, leverziekte, endocriene stoornissen en infectie minder waarschijnlijk te maken.

Verricht op indicatie psychiatrisch onderzoek om primaire psychotische ziekten uit te sluiten.

Verricht oftalmologisch onderzoek (visusbepaling, gezichtsveldonderzoek, amslerkaart) als visusproblematiek afwezig of onduidelijk is.

Verricht uitgebreider neurologisch onderzoek bij aanwijzingen voor cognitieve achteruitgang, ziekte van Parkinson of andere neurologische afwijkingen.134

Beleid

• Uitleg. Informatie over de aard en oorzaken van de hallucinaties en geruststelling dat ze niet voortkomen uit onderliggende neurologische of psychiatrische problematiek zijn doorgaans voldoende om de hallucinaties te verminderen of de patiënt er mettertijd beter mee te laten omgaan.38

• Afleidingstechnieken. Er zijn technieken die de hallucinaties kortdurend kunnen doen afnemen. Voorbeelden zijn snel sluiten van de ogen, veranderen van de blikrichting of van de stand van het hoofd, verandering van omgeving, sociale interactie zoeken, praten tegen de hallucinaties of ernaartoe lopen.510

• Stop of vervang hallucinogene farmaca. Denk aan psycho-tropica (benzodiazepines, levodopa, dopamineagonisten, tricyclische antidepressiva, morfine), niet-psychotrope middelen (digoxine, glucocorticoïden, amantadine, cimetidine, ranitidine, sildenafil, bètablokkers (oogdruppels), claritromycine, ACE-remmers) en alfa-2-agonisten (brimonidineoogdruppels bij glaucoom).14

• Medicatie. Terughoudendheid met medicatie is geboden, gezien het zeer geringe bewijs voor de effectiviteit en de potentiële bijwerkingen. Bij zeer hoge lijdensdruk kan medicatie worden overwogen, eventueel via een psychiater. Denk hierbij aan selectieve serotonineheropnameremmers (SSRI’s zoals escitalopram of venlafaxine), antipsychotica (haloperidol, olanzapine, quetiapine) of benzodiazepines (diazepam).23456

• Overwegingen bij comorbiditeit. Wees alert op cognitieve achteruitgang en op verlies van inzicht in de fictieve aard van de hallucinaties. Monitor dit en verwijs zo nodig naar een geheugenpolikliniek of neuroloog.7

Verwijzen

Overweeg verwijzing in de volgende situaties.

• Verwijs naar de neuroloog bij gezichtsveldproblematiek, neurologische afwijkingen of cognitieve achteruitgang.4

• Verwijs naar de psychiater bij twijfel over de aard van de hallucinaties, grote lijdensdruk, gestoorde realiteitstoetsing en eventuele farmacotherapie.25

• Verwijs naar de oogarts bij lichtflitsen of vermoeden van netvliesloslating.5 Verwijs zo nodig ook voor het wegnemen van reversibele oorzaken van visusverlies (cataractoperatie, anti-VEGF-behandeling bij leeftijdsgebonden maculadegeneratie, laserbehandeling bij proliferatieve diabetische retinopathie).3810

Aandachtspunten bij de verzorging

Zorg voor een goed verlichte omgeving, voor visushulpmiddelen en voor sociale interactie. Bij gebrekkige realiteitstoetsing of cognitieve achteruitgang moet een neurologische aandoening worden uitgesloten. Adequate monitoring helpt daarbij.57

Preventie en voorlichting

Houd bij het diagnosticeren van een visusstoornis rekening met het syndroom van Charles Bonnet. Vroegtijdige herkenning en open communicatie door arts en patiënt, met uitleg, geruststelling en aandacht voor coping en verbetering van de omstandigheden, maken de aandoening draaglijker.2