Perniones

Inleiding

Perniones, paarsblauw verkleurde handen, voeten of dijen, vaak met zwelling en soms met blaren of zweren, veroorzaken veel klachten terwijl huisartsen het als een triviale aandoening zien. Tijdens de opleiding leren huisartsen er weinig over. Wij willen u laten zien dat perniones een hinderlijke aandoening is waarvan de diagnose eenvoudig op klinische gronden gesteld kan worden. Het adviseren van de patiënt is vervolgens minder eenvoudig omdat goede onderzoeken over de behandeling van de aandoening ontbreken (zie ook pagina 561).

Casus

Mevrouw Van Bergen is een gezonde vrouw. Zij is 25 jaar oud, gebruikt geen medicijnen en rookt niet. Zij doet betaald werk als verkoopmedewerkster in een supermarkt. Veel van haar vrije tijd besteedt ze aan het verzorgen van paarden op een manege. Hierbij is ze vooral buiten of in een onverwarmde omgeving actief. Patiënte heeft sinds jaar en dag in de wintermaanden last van een branderig gevoel en pijn aan de tenen en jeuk aan oren en handen ( foto 1). De aangedane plaatsen zijn dan roodpaars verkleurd en vaak gezwollen. In het voorjaar verdwijnen de klachten geheel. Patiënte ervaart duidelijk hinder van de klachten. De pijn en de jeuk belemmeren haar bezigheden en het plezier op de manege. Voorheen waren de klachten niet herkend als perniones. In de winter 2002-2003 verdwenen de klachten binnen 2 weken na een intramusculaire injectie met 600.000 IE vitamine D ₃. De klachten kwamen die winter, ondanks herhaalde koudeperioden, niet meer terug.

Mevrouw Van Es is 17 jaar oud. Zij komt begin maart 2003 op het spreekuur met klachten van jeukende paarsblauwe plekken op de laterale zijde van beide bovenbenen ( foto 2). Patiënte is in opleiding op een manege. Zij is gezond, gebruikt geen medicijnen en rookt niet. Tijdens het paardrijden heeft zij vaak koude benen. Veel van haar medecursisten blijken last te hebben van een vergelijkbare aandoening. De klachten zijn op het moment van het consult al op hun retour en verdwijnen na behandeling met een indifferente zalf.

De heer De Wit is een gezonde man van 68 jaar. Hij gebruikt geen medicijnen en rookt niet. Hij brengt zijn dagen binnenshuis door, maar is verzot op vissen in het open, waterrijke en winderige landschap van Waterland. Elke winter heeft hij van november tot begin maart klachten van pijn en een dik gevoel aan de voeten. Er zijn dan paarsrode verkleuringen aan de tenen. In de zomer zijn er geen klachten en geen afwijkingen aan de tenen. In februari 2003 komt hij op het spreekuur omdat de huid op de vierde teen rechts stuk is gegaan; er is daar een ulcus ontstaan ( foto 3). Vanwege de pijn heeft hij moeite met het dragen van schoenen. Twee weken na een intramusculaire injectie met 600.000 IE vitamine D ₃ zijn de pijnklachten en de daardoor veroorzaakte beperkingen verdwenen en is het ulcus in regressie.

Het klinische beeld van perniones

In 1872 stond in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde een mededeling over de wijze waarop in Berlijn patiënten met perniones werden behandeld: met een oplossing van tannine en jodium.1 Ook in Nederland was de aandoening bekend: Brouwer, schoolarts te Nunspeet, kon nog in 1952 grote aantallen schoolkinderen met perniones onderzoeken.2 Anno 2004 zien huisartsen vooral patiënten met chronische pernio. Volgens gegevens uit de Continue Morbiditeitsregistratie ziet de gemiddelde huisarts met een normpraktijk vier nieuwe gevallen per jaar, overwegend vrouwen (Continue Morbiditeitsregistratie Nijmegen, Ongepubliceerde data). Deze geslachtsverdeling wordt in de literatuur bij herhaling gerapporteerd.

De drie gepresenteerde casus illustreren het klinische beeld van chronische pernio goed. De anamnese is meestal kenmerkend voor de aandoening. In de winter ontstaan er klachten aan vingers, tenen of oren. Vaak zijn meerdere lichaamsdelen aangedaan zoals bij mevrouw Van Bergen. Er kunnen klachten aan de buitenzijde van de bovenbenen voorkomen zoals bij mevrouw Van Es. Wij zijn ervan overtuigd dat het hier de vorm van perniones betreft die eerder in de Lancet beschreven is als the Winter Kibes.3 Een Nederlandse naam voor deze variant kennen wij niet. Winterdijen zou een goede uitdrukking kunnen zijn. De aangedane lichaamsdelen jeuken, branden of doen pijn. Vaak melden patiënten dat de aangedane plaatsen gezwollen aanvoelen. De klachten houden ten minste enkele weken aan en verdwijnen in het voorjaar. De meeste patiënten vertellen dat de hinder van de klachten toeneemt tijdens koudeperioden en afneemt bij zachter weer. In veel gevallen ervaart de patiënt duidelijke beperkingen bij dagelijkse bezigheden, bijvoorbeeld doordat lopen pijnlijk is. Mijnheer De Wit demonstreert dat de klachten van perniones soms ernstige hinder kunnen geven. Deze patiënt is zeker geen uitzondering. Wij kennen verschillende patiënten met agrarisch werk of werk in de bouw die zoveel last ondervinden van hun perniones dat zij liever van beroep zouden willen veranderen.

Bij inspectie worden op de aangedane plaatsen roodblauwe verkleuringen aangetroffen; er is vaak zwelling en er kan blaarvorming of ulceratie voorkomen. Vooral als er sprake is van ulceratie wordt de diagnose pernio nog al eens over het hoofd gezien waarbij de patiënt vervolgens aan onnodige diagnostiek blootgesteld wordt.4

Van oudsher worden in de differentiële diagnose van perniones vaak aan vasculitis gerelateerde aandoeningen als SLE en erythema nodosum genoemd maar ook het erythema induratum van Bazin: een cutane vorm van tuberculose.5 Dat heeft waarschijnlijk te maken met het nodulaire aspect dat men vaak bij perniones ziet. Men sprak vroeger wel van vorstbuilen.6 In feite gaat het om een aandoening die vooral relatie heeft met gevoeligheid voor koude. Het fenomeen van Raynaud kan in de differentiële diagnostiek ook overwogen worden. Bij perniones ontbreekt echter de voor het fenomeen van Raynaud kenmerkende aanvalsgewijze opeenvolging van een ischemische en hyperemische fase. De klachten van perniones zijn continu aanwezig. Er wordt wel onderscheid gemaakt tussen een acute pernio die na koudeblootstelling ontstaat en in enkele dagen geneest en chronische pernio. Chronische pernio ontstaat na herhaalde blootstelling aan kou. Waarschijnlijk is het onderscheid tussen acute en chronische pernio kunstmatig en gaat het om verschillende manifestaties van dezelfde aandoening.7

Histologisch onderzoek van een biopt uit de afwijkingen laat kenmerken van een ontsteking in de dermis zien. Er wordt een perivasculair ontstekingsinfiltraat gezien, oedeem van de dermis en veranderingen van de vaatwanden. De histologische afwijkingen worden als kenmerkend voor perniones beschouwd.8 Voor het stellen van de diagnose chronische pernio is een biopt echter niet nodig. De diagnose perniones wordt op klinische gronden gesteld.

De behandeling van perniones

De behandeling die mevrouw Van Bergen en de heer De Wit kregen, is gebruikelijk onder huisartsen. Wij vroegen in de nazomer van 2002 alle huisartsen in de regio Waterland hoe zij winterhanden en wintertenen behandelden; 52 huisartsen gaven antwoord (respons 88%). Na het geven van advies bleek een intramusculaire injectie met vitamine D de meest toegepaste behandeling: 41% van de huisartsen geeft deze behandeling. De behandeling met vitamine D is vermoedelijk gebaseerd op één onderzoek uit 1944 van Broers bij 66 patiënten.9 Daarvan werden er 42 klachtenvrij. Dit onderzoek is summier gerapporteerd zodat de waarde ervan onduidelijk is. Sinds begin 2003 is de intramusculaire toedieningsvorm van vitamine D ₃ uit de handel genomen. Nifedipine wordt door 35% van de huisartsen toegepast. Deze behandeling is eveneens gebaseerd op 1 publicatie en ook van dit onderzoek is de betrouwbaarheid onduidelijk.10 Andere behandelingen worden door 14% van de huisartsen toegepast. Daarbij gaat het om indifferente smeersels, homeopathische behandeling en lokale toepassing van corticosteroïden. Over de laatste behandeling is casuïstiek gerapporteerd.11 Van geen enkele behandeling kan dus gezegd worden dat de effectiviteit vaststaat.12 In onze review op pagina 561 gaan we uitgebreid op het effect van verschillende behandelingen in.