Een vreemde ziekte

In Nederland komen sikkelcelanemie en bèta-thalassemie van oorsprong niet voor. Beide vormen van bloedarmoede zijn ongeneeslijk en erfelijk. In het land van herkomst hadden de aandoeningen een ‘functie’. De sikkelvorm en harde structuur (bij sikkelcelanemie) van de bloedlichaampjes beschermen tegen malaria. En ook thalassemie - waarbij het lichaam te weinig hemoglobine aanmaakt - beschermt vermoedelijk tegen malaria. Sikkelcel treffen we in Nederland vooral aan bij patiënten uit Suriname en de Antillen en andere oorspronkelijk uit Afrika afkomstige volkeren. Thalassemie (van het Griekse thalassa: zee) komt vooral voor bij patiënten uit het Middellandse-Zeegebied. Maar door ‘gemengde huwelijken’ zijn er ook steeds meer ‘blanken’ die het gen dragen. De meeste gendragers zullen daar niet of nauwelijks iets van merken. Maar als twee gendragers een kind krijgen, is er een kans van 25% dat het zal lijden aan de ziekte.¹ Met zeer ernstige gevolgen! Bij sikkelcelanemie zorgt de gekromde vorm en harde structuur van de rode bloedcellen ervoor dat deze vastlopen in de haarvaten waar ze zich ophopen. Hierdoor kunnen zeer heftige, infarctactige pijnen ontstaan. Bij bèta-thalassemie moet al direct na de geboorte worden begonnen met bloedtransfusies. Hierdoor ontstaat ‘ijzerstapeling’ en krijgen vooral het hart en de lever problemen.

Het is niet helemaal duidelijk voor wie Simon Rozendaal zijn boekje heeft geschreven. In de tien verhalen van patiënten krijg je een goed beeld van de ellende die beide vormen van bloedarmoede met zich mee kunnen brengen en de manieren waarop je – al dan niet positief – met de ziekten kunt omgaan. Maar de gemiddelde huisarts zal toch weinig zin hebben om zich op diepgaande lezing daarvan te storten. In de inleidende en afsluitende hoofdstukken staat daarentegen voor de huisarts veel wetenswaardigs. Want laten we wel zijn: de kennis over sikkelcelanemie en thalassemie verdient in Nederland bij lange na geen lintje! Maar met de stroom immigranten van de laatste decennia komen we ook in ons land steeds vaker dragers van de betreffende genen aan en – erger – lijders aan de ziekten. Wat meer kennis van zaken is dan ook geen overbodige luxe. Het boekje is zeer toegankelijk geschreven, dus is het wellicht de aanschaf waard. Na doornemen van de hoofdstukken die interessant zijn voor de huisarts, kan het boekje ter lezing worden meegegeven aan allochtone patiënten die gendrager zijn of lijden aan een van beide anemieën, mits die een goede beheersing hebben van de Nederlandse taal.

Ans Stalenhoef